2016年讲课血小板减少症的诊治分析.pptx

血小板减少症的诊治;主要内容;基本概念;原始巨核;骨髓产生的血小板;血小板减少的病因和发病机理;血小板产生不足;血小板产生不足;血小板产生不足;血小板产生不足;脾脏对血小板的阻留;血小板破坏或利用增加;血小板破坏或利用增加;血小板破坏或利用增加;消耗或利用增加;临床表现;出 血 bleeding;分 类;关注ITP;ITP国内外专家共识（2011年修订）—ITP的命名;国际背景——国际工作组专家共识;ITP国内专家共识修订版;发病率: ~ 3 例 /（ 100,000 人*年） 罹患率: ~20例 /（ 100,000 人*年）;;慢性ITP患者生活质量低于癌症患者;至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常。 脾脏一般不增大。 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。 排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少等。 诊断ITP的特殊实验室检查 ;诊断ITP的特殊实验室检查： ① 血小板膜抗原特异性自身抗体检测： MAIPA（Monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assay）法检测抗原特异性自身抗体的特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。但实验方法尚待标准化。 ② 血小板生成素（TPO）可以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO正常），从而有助于鉴别ITP与不典型再障或低增生性MDS。 ③ 幽门螺杆菌检测、HIV、HCV;新诊断的ITP：指确诊后3个月以内的ITP患者。 持续性ITP：指确诊后3?～12个月血小板持续减少的ITP患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者。 慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。 ;重症ITP：指血小板＜10×109/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状且需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。 难治性ITP：指满足以下所有三个条件的患者：①脾切除后无效或者复发; ②仍需要治疗以降低出血的危险；③除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP。;ITP发病机制;对自身血小板抗原的免疫失耐受;Zucker-Franklin D Karpatkin S N Engl J Med 1977;297:517;活动期ITP呈现T细胞介导的血小板破坏 (Olsson B 2003) ITP患者CD8+T细胞可介导CTL异常激活/血小板破坏 (Hou M 2006); 研究表明，2/3 ITP患者中血小板生成≤正常 75%患者中TPO水平在正常范围 （TPO合成相对不足） 自身反应性抗体抑制巨核细胞生成 巨核细胞凋亡异常导致巨核细胞成熟障碍 ;ITP发病机制小结;以发病机制为依据的ITP 治疗;脾切除 药物治疗 ;抗CD20单克隆抗体Rituximab （美罗华）的作用机制;美罗华在治疗ITP中的地位：2005年;美罗华在治疗ITP中的地位：2008年;起效慢—— 中位起效时间约38天（1-56天） 治疗早期出血风险大 ;重组人血小板生成素（TPO）治疗ITP;另一多中心临床试验联合应用达那唑，早期有效率为60.3%，显著优于对照组（达那唑）；停药后以达那唑维持治疗，但血小板计数逐渐回落。;停药后 反复;应用特比澳维持治疗方案;美罗华联合特比澳治疗激素无效/依赖的ITP;CD20单抗（美罗华）联合重组人血小板生成素 （特比澳）治疗激素治疗无效的成人ITP 安全性好，不良反应无叠加 起效快，出血风险降低 有效率高，优势互补; 2010年ASH年会上有欧美学者发表了关于两种TPO受体激动剂用于ITP患者??期维持治疗的研究报告。 Romiplastin（雷米斯汀） Eltrombopag（艾曲泊帕）;ITP国内专家共识（修订） ——成人ITP的治疗原则;ITP国内专家共识（修订） ——成人ITP疗效标准;血小板减少症的治疗;治疗原则;妊娠合并ITP的治疗原则;妊娠合并ITP的治疗原则;妊娠合并ITP的治疗原则