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Metabolism of Amino Acids 氨基酸代谢 Proteins are macromolecules composed of amino acids linked together through peptide bonds. Major elements: C (50~55%), H (~7%), O (19~20%), N (13~19%), S (~4%); Trace elements: P, Fe, Cu, Zn, I, … Amino acid (AA) is the basic building blocks of proteins. About 300 AAs in nature, but only 20 AAs are used for protein synthesis in biological systems. AAs are grouped as (1) non-polar, hydrophobic; (2) polar, neutral; (3) basic; and (4) acidic AAs. 一、 蛋白质营养的重要性 二、蛋白质需要量和营养价值 一、外源性蛋白质消化成氨基酸和寡肽后被吸收 ⑵小肠粘膜细胞的消化酶水解寡肽为氨基酸 主要是寡肽酶 (oligopeptidase)的作用，例如氨基肽酶 (aminopeptidase)及二肽酶 (dipeptidase)等， 最终产生氨基酸。 （二）氨基酸的吸收是一个主动转运过程 利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的转运体系 此种转运也是耗能的主动吸收过程。 吸收作用在小肠近端较强，故其吸收进入细胞的时间甚至比游离的氨基酸还早。 （三）未被吸收的蛋白质在肠道细菌作用下发生腐败作用 二、体内蛋白质分解生成氨基酸 2．异常和短寿蛋白质在蛋白酶体通过需要ATP的泛素途径降解 依赖ATP 降解异常蛋白和短寿命蛋白 泛素共价地结合于底物蛋白质，蛋白酶体（proteasome）特异性地识别被泛素标记的蛋白质并将其迅速降解，泛素的这种标记作用是非底物特异性的，称为泛素化（ubiquitination）。 要点： 转氨酶催化的可逆反应。 广泛分布于体内各组织中，以肝和心肌含量最为丰富。 转氨酶均以磷酸吡哆醛为辅酶。磷酸吡哆醛是VB6的衍生物。反应中起传递氨基的作用。 体内存在着多种转氨酶，不同转氨酶与α-酮酸之间的转氨作用只能由专一的转氨酶催化。 丙氨酸氨基转移酶（alanine amino-transferase, ALT或glutamic pyruvic transaminase, GPT）：肝中活性最高。 天冬氨酸氨基转移酶（aspartate aminotrans-ferase, AST或glutamic oxalo-acetic transaminase, GOT）：心肌中活性最高。 二、体内有几条氨基酸脱氨基的途径 （三）氨基酸氧化酶也可以从α-氨基酸中去除氨基 三、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解 生糖氨基酸：在体内能转变成糖的氨基酸。 生酮氨基酸：在体内能转变成酮体的氨基酸。 生糖兼生酮氨基酸：既能转变成糖也能转变成酮体的氨基酸。 一、体内蛋白质代谢状况可用氮平衡来描述 二、氨基酸可分为营养必需氨基酸和营养非必需氨基酸 组氨酸和精氨酸虽能在人体内合成，但合成量不多，长期缺乏也能造成负氮平衡，可以将这两种氨基酸视为营养半必需氨基酸（nutritionally semi－essential amino acid）。 第四节氨 的 代 谢 一、体内有毒性的氨有几个来源 （二）氨中毒是致命的 二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺形式转运 （一）在肝进行的鸟氨酸循环合成尿素 （三）尿素合成障碍引起高血氨症和氨中毒 一、某些氨基酸代谢产生特殊的产物 （二）一碳单位是甘氨酸、丝氨酸、甲硫氨酸和组氨酸的特殊产物 （一）3种含硫氨基酸的代谢途径有联系又有差别 （1）甲硫氨酸转甲基作用与甲硫氨酸循环有关： ⑷半胱氨酸与谷氨酸及甘氨酸合成谷胱甘肽： （二）苯丙氨酸、酪氨酸与色氨酸代谢途径不同 1．苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别 2．色氨酸分解可生成乙酰乙酰CoA （三）支链氨基酸分解包括转氨、脱羧和彻底氧化3阶段 一碳单位的互相转变 N10—CHO—FH4 N5, N10=CH—FH4 N5, N10—CH2—FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH=NH—FH4 H+ H2O NADPH+H+ NADP+ NADH+H+ NAD+ NH3 4．一碳单位的主要功能是参与嘌呤、嘧啶的合成 作为合成嘌呤和嘧啶的原料 把氨基酸代谢和核酸代谢