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【疾病名】卵巢支持-间质细胞瘤 【英文名】Sertoli cell tumor and Leydig cell tumor of ovary 【缩写】 【别名】 【ICD 号】D27 【概述】 卵巢支持-间质细胞瘤是少见的肿瘤。形态学显示其是一种向睾丸组织分化 的卵巢性索间质肿瘤，瘤细胞类似睾丸的间质细胞(Leydig cell)、支持细胞 (Sertoli cell)的形态及生长方式，反映了睾丸组织的不同发育时期，并以不 同比例、不同分化程度混合构成肿瘤。故1973年WHO卵巢肿瘤分类曾将其命名 为男性母细胞瘤 (andro-blastoma)或支持间质细胞瘤，而在新的分类中则应用 “支持间质细胞瘤”这一名词。卵巢肿瘤分类学根据其组织结构差异，将此种 肿瘤分为支持细胞瘤、间质细胞瘤、支持间质细胞瘤三种。 【流行病学】 卵巢支持-间质细胞瘤是少见的肿瘤，占卵巢肿瘤的 0.2%～0.5%。肿瘤的 平均发病年龄为 28岁。5%在青春期前发生，10%在45岁以后发生。Choong等 (2002)报道12个月龄女婴的卵巢支持－间质细胞瘤伴性早熟。 1.支持细胞瘤 (Sertoli cell tumor) 十分罕见，国内外文献多为零星个 案报道。发病年龄2～79 岁，平均年龄 27岁。 2.间质细胞瘤 (Leydig cell tumor) 发病年龄为4～84 岁，平均发病年龄 61岁，多见于绝经期妇女。但是20～30岁亦为好发年龄组。 3.支持-间质细胞瘤 年龄范围 2～84 岁，平均年龄 25岁。高分化组平均 年龄 36岁，中分化组平均年龄 25岁，低分化组平均年龄 24岁，网状亚型组平 均年龄 17岁，伴异源成分组平均年龄 23岁。 【病因】 有学者认为此类病人常伴性染色体异常：大约 3/4的肿瘤产生雄激素，临 床出现去女性化、男性化的系列症状。尚有少数人可以无内分泌变化或呈女性 化功能。 【发病机制】 1.支持细胞瘤 (1)大体检查：单侧，圆形或卵圆形，表面光滑，实性，直径 0.8～28cm， 多数体积较小，常限于卵巢内。切面黄色或黄白色，鱼肉状，部分可见囊腔。 肿瘤较大时可见坏死灶。 (2)显微镜下检查： ①瘤细胞特征：瘤细胞立方、柱状或圆形；胞质透明、颗粒或空泡状，含 脂滴或充满脂质；细胞核球形或卵圆形，位于呈管状排列细胞的基底部。 ②肿瘤细胞组织排列特征：支持细胞瘤的镜下特点为管状排列结构。空心 腺管为形态一致的圆形或卵圆形管状结构，被覆单层立方或低柱状瘤细胞，胞 质透明，核位于基底部。瘤细胞的胞质有时会脱落于管腔内，形成微丝样结 构。实心腺管为长形，瘤细胞不似空心腺管沿基底膜整齐排列，不规则，有时 弥 。复杂腺管的形态不一致，或腺腔极少，呈簇状分布 。 2.间质细胞瘤 (1)大体检查：肿瘤直径多数小于 5cm，多为单侧，无包膜，与周围卵巢组 织界限清楚 。实性，质软 。切面棕黄、橙或黄色，呈鱼肉状，可有出血斑 。肿 瘤结节或位于卵巢系膜 内的卵巢门部，或位于卵巢髓质区内。但肿瘤较大时， 难 以区分上述位置 。纯间质细胞瘤多数由卵巢门细胞发生，少数由卵巢间质发 生。 (2)显微镜下检查：瘤细胞圆形或多角形，大小一致 。细胞核大，位于中 央，染色质稀疏，可有 1 个或多个嗜碱性核仁 。胞质丰富，嗜酸性颗粒状或空 泡状，常常在胞质中见到棕色脂色素。有些瘤细胞的泡浆 内、细胞核 内可找到 长形的、大小不一的 Reinke 结晶。此种结晶分布不均匀，且不是所有的细胞中 均可找到。 瘤细胞的排列一般紧密，呈巢状、片状或条索状。有的区域核相对集中， 形成一片无核的胞质区。间质内血管丰富 。间质可出现水肿、黏液变性或玻璃 样变。 3.支持间质细胞瘤 (1)大体检查：肿瘤大小差异极大，直径多在 6～17cm，平均 10cm 左右 。 绝大多数肿瘤为单侧，表面光滑，多为实性。伴有异源成分或网状结构，肿瘤 多为囊性。切面灰 白、黄或黄棕色，可有囊腔。肿瘤分化差时可见出血、坏死 灶。 (2)显微镜下检查 (图 1)： ①高分化：肿瘤由被覆支持细胞的管状结构组成，管间纤维结缔组织中有 在或成簇 的间质细胞，Reinke 结晶不易找到。 ② 中分化