厦门市中考满分作文补体系统.pptVIP

3）.凝集素激活途径 * 青海卫生职业技术学院病原微生物教研室 虎永兰 霍乱弧菌 患者血清 56。C处理血清 正常血清 组成 正常血清球蛋白 免疫血清Ig产生 自然产生 免疫应答产物  因Ag再次刺激而?灭活 56℃30′ 60-70℃ 30′ 特异性 非特异性免疫分子 特异性免疫分子  抗体 （Antibody,Ab） 补体 （Complement，C） 补体系统是存在于人和动物正常血清中的一组与免疫有关的并具有酶活性而不耐热的球蛋白 正常情况下，补体在体内以无活性酶原形式存在，须经激活后才能发挥其功能 一、补体系统的组成 经典激活途径的 前端反应成分 C1、C4、C2、C3 旁路激活途径的 前端反应成分 C3、B、D、 P因子 共同末端反应成分 C5、C6、C7、C8、C9 调节成分： C1-INH、C4bp、 CD55、CD46、 H因子、I因子、 C8bp、CD59 补体受体： CR1、CR2、CR3、CR4 补体系统的特点 一、连锁反应性——关键成分常以酶原形式存在，活 化后形成级联反应（cascade）。 二、不稳定性——代谢率居血浆蛋白之首，许多成分 对热敏感。 三、来源广泛性——机体许多器官都参与合成补体成 分，但以肝、脾的巨噬细胞合成 为最，含量占血清球蛋白10%。 四、非选择针对性——效应成分无选择针对性。 补体的存在形式及其命名方法 存在形式 表示方法 酶原形式 C3、C4、C2 活化形式 C4b2a、C4b2a3b 片段形式 C3a、C5a、C4b、C5b 灭活形式 C3bi、C2ai （二） 补体系统的激活 1、补体的经典激活途径 2、补体的旁路激活途径 由抗原抗体复合物作为激活物的激活过程 C1q C1r C1s C1分子模式图 C1q 与 IgM 的结合 C1q 与 IgG 的结合 C3转化酶的形成 C4 C4a C4b C4b C2 C2b C2a C4b2a C5转化酶的形成 C4b2a C4b2a3b C3 C3a C3b C5 C5b C5a C567复合体的形成 C5b C7 C6 C567 攻膜复合体的形成 C8 C9 免疫复合物 C1 C1 C4 C4b C2 C2a C4b2a C3 C3b C4b2a3b C5 C5b C6 C7 C8 C9 C56789——MAC + 识别阶段 活化阶段 攻膜阶段 因为 C 3 b 灭活受阻 引起的补体系统激活 C3自发水解 C3 C3a C3b C3b H因子 I因子 C3bi C3b的自发形成 C3b的降解 C3b C3bBb C3bBb C3bnBb H因子 I因子 B因子 D因子 Ba 补体系统的旁路激活 C 3 正反馈环路 C4b2a C3bBb B因子 D因子 C3 C3b C3bBb 需血浆中甘露糖结合蛋白(MBP)和其相关丝氨酸酶蛋白(MASP)参与启动。 MASP-1裂解C3，形成替代途径C3转化酶（C3BBB），MASP-2类似C1S，可形成经典途径C3转化酶（C4B2B）。 *