周小平老师自身免疫性肝病.pptVIP

原发性硬化性胆管炎（PSC）的主要特征 肝内和肝外胆管的自身免疫性肝病 中央性闭塞性肝纤维化 胆汁性肝硬化 与炎症性肠病相关联 男:女=2:1 自身免疫重叠综合征 当综合标准提示三种自身免疫性肝病，单项指标缺乏特异性时，提示重叠综合征 “自身免疫性胆管炎”（“AIC”）不是一个独立疾病，应考虑为AMA（-）的PBC，宜按PBC治疗 部分重叠综合征仅系疾病早期表现，以后可呈现某一种自身免疫性肝病 伴有界面性肝炎的PBC或PSC可用免疫抑制剂加UDCA，前者无效则应撤除，以免产生骨骼脱钙 PBC伴肝炎者可考虑类固醇加UDCA治疗的大规模临床验证 重叠综合征的三种可能状态 两种疾病同时存在 存在一种主要疾病，伴有另一种疾病的部分特征 随着诊断及治疗的改变，两种疾病呈连续发展 主要累及女性 (占所有 病例的75%) 慢性反复性疾病，伴关节痛 自身抗体：ANA 、 SMA 、抗-LKM1等 高丙种球蛋白血症 HLA B8、DR3或DR4抗原阳性 肝活检病理：界面性肝炎，汇管区浆细胞浸润 排除其他肝病 强的松单独或联合硫唑嘌呤治疗有效 特 征 I 型 II 型 III 型 自身抗体 ANA SMA 抗LKM1 抗SLA/LP 相关自身抗体 pANCA、抗ASGPR 抗LC1，抗ASGPR ANA、SMA、 抗ASGPR 发病年龄 任何年龄 2~14岁 任何年龄 共存免疫性疾病 自身免疫性甲状腺炎 白斑、I型糖尿病 与I型一致 溃疡性结肠炎、滑膜炎 自身免疫性甲状腺炎 遗传因素 DB1*0301,*0401, HLA-B14,HLA-DR3 不确定 自身抗原 不定 P-450 IID6(CYP2D6) tRNP(Ser)see P-450 IA2(APS1) P-450 IA6(APS1) 治疗 糖皮质激素 糖皮质激素 糖皮质激素 注：抗ASGPR：抗唾液酸糖蛋白受体抗体; 抗LC1：抗肝细胞I型胞液抗原抗体 ; 抗SLA/LP：抗可溶性肝/胰抗原抗体; APS1：I型自身免疫多腺性综合征；pANCA: 抗中性粒细胞胞浆成分抗体; tRNP(Ser)see: 转运核糖核蛋白复合体 自身抗体 靶抗原 意义 ANA 数种 I型AIH，影响胞核功能 SMA 数种 I型AIH LKM1 P450 IID6 II型AIH（丙型肝炎）