6月or 6年生存早期确诊心肌淀粉样变性十分关键——中国工程院院士、山东大学齐鲁医院心内科主任张运教授谈心肌淀粉样变性的当前认识与教训.pdf

· 业界关注 · 中田医为蚪学2017年2川第7替~,j4,tgJ 既往认为心肌淀粉样变性(CA)临床较为少见 ，但欧洲必威体育精装版流行病学调查结果显示，每年新发病例 约为 1(1例 ／100万人 ，如按此进行估算，我国每年约有 1．3万新发病例 ，且基本都到三甲医院就诊，所以并 不少见。而且，1．3万的这一数字可能还是被低估的，绝大多数的CA病例可能被误诊为肥厚性心肌病 6／Jor6年生存?早期确诊心肌 淀粉样变性十分关键 中国工程院院士、山东大学齐鲁医院心内科主任张运教授谈心肌 淀粉样变性的当前认识与教训 文图／《中国医药科学》记者 费菲 确诊病例数正在不断增加的心肌淀粉样变性为 粉样沉积物的苹果绿双折射反应，这两种组织学染色是 一 种系统性疾病．其临床表现复杂多样 ，确诊需要依 日前心肌淀粉样变性(CA)诊断的金标准： 靠活检，，主往确诊时已经是疾病晚期，治疗无突破性 张运院十介 ，心肌淀粉样变性(CA)的临床分 进展。其预后小佳，死亡牢较高。如何诊断这一复杂 主要有 ：免疫球蛋门轻链 CA(原发性 CA最 为常见 ， 疾病?巾 T程院院十 、l【j东大学齐鲁医院心内科主 日前我们接触剑的近 20例患者绝大多数都足这一类 任张运教授往第L届巾同心力衰竭论坛上从临床经验 型；其次，多 甲状腺素转运蛋 白相关 (TTR)型 CA， 体会出发，阐述了他对心肌淀粉样变性诊断治疗的认 包括突变型TTR型CA (家族型 CA)和野牛型TTR 识。从心肌淀粉样变性 (cardiacamyloidosis，CA)的定 型CA(老年型 CA)，前者少 ，后者较为常 ；第 ， 义来看．它是 由于异常折叠蛋白分子构成的不可溶性 I仉清淀粉样蛋白A(AA)型 (A(即继发性CA)较少 ， 纤维沉积物在C,HJL聚集而导致的以心力衰竭 、心律失 病程较长；第 阴，孤立型心房心肌淀粉样变性 (CA) 常和心肌缺血为主要表现的临床综合征。心肌淀粉样 临床较为罕见，主要表现为孤立型房颤 ，但诊断冈难。 变性是限制性心肌病 、浸润性心肌病、问质性心脏病 、 免疫球蛋闩轻链 (AL)型CA的临床表观 ：骨髓 蛋白质折叠病、肿瘤性心脏病 的范例，研究此病具有 浆细胞克隆分泌免疫球蛋白轻链 ／重链增多， 型轻 重要的学术价值。临床医师应进一步提高对该病的认 链异常折叠多于 K型轻链 ，浸润心肌 ，可溶性前体物 识．减少漏诊误诊 、 被心肌细胞内乔产十毒性．抑制收缩和舒张功能 老 年男性患者居多(2／3的发病者为男性，首诊年龄平均 心肌淀粉样变性(CA)的最常见类型——免疫 球蛋白轻链 (AL)型心肌淀粉样变性(原发性心肌 淀粉佯变性)，国际上报道从ffJ现症状到死亡的平均 时间为6个月，恶性程度高丁癌症 ，但如及时诊断 干兀治疗，病程 延长到6年。误诊是该病高死 率 的主要原因，早期诊断具有重要的临床价值。1858 年鲁道夫 -魏尔肖(RudolfIJJK．Virchmv)首先发现 组织沉积物 与碘和硫酸的反应类似植物的淀粉反 应，故命名为淀粉样(star(一h—like或 Dinvl0id)。1922 年发现淀粉样沉积物的刚果红反应，1927年发现淀 4 CHINA MEDICINEAND PHARMACY Vo1．7 No．4 February 2016 中目医药奉千晕 2017年2月第7卷第4期 · 业界关注 · 67岁)，主要症状为乏力、呼吸困难、眼睑紫癜、舌体增 做心内膜心肌活检，可行 肾脏 、直肠黏膜