肾病综合征24.ppt

2001.武汉会议 肾 病 综 合 征（Nephrotic Syndrome） 上海交通大学医学院附属瑞金医院 肾脏科 陈晓农 一、定 义 是肾小球疾病的常见表现，是由多种病因、病理生理、共同的临床表现所组成的一组临床症候群。 三、病 因（1） 1、特发性 微小病变（Minimal change disease, MCD） 局灶节段硬化型 （Focal segmental glomerular sclerosis, FSGS） 系膜增生型 （Mesangial proliferative glomerulonephritis, MsPGN） 膜型（Membranous nephropathy, MN） 膜增生型（系膜毛细血管性肾炎） （Mesangiocapillary glomerlonephritis, MPGN） 三、病 因（2） 2、继发性 系统性红斑狼疮 （Systemic lupus erythematosus, SLE） 糖尿病 （Diabetic nephropathy, DN） 肾淀粉样变（Renal amyloidosis） 过敏性紫癜（Allergic purpura） 三、病 因（3） 2、继发性（续） 重金属（汞、镉） 过敏（食物、花粉） 药物（氨苄青霉素、非类固醇抗炎药） 肿瘤（淋巴瘤、癌、白血病、骨髓瘤） 感染（病毒、血吸虫） 2、低白蛋白血症 尿中大量丢失蛋白 蛋白分解代谢增加 蛋白摄入不足 其他成分丢失：IgG、C3、AT III等降低 3、水肿 基本原因：低白蛋白血症，血浆胶体渗透压降低，水分从血管腔内进入组织间隙 高盐饮食 肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活 原发于肾内水钠潴留 4、高脂血症 肝脏脂蛋白合成增加 低蛋白血症促使脂质合成增加 血浆胶体渗透压降低是促发因素 外周利用及分解减少 LDL受体缺陷，导致LDL清除减少 五、原发性NS临床与病理 病理分型：五型 微小病变型（MCD） 局灶节段硬化型（FSGS） 系膜增生型（MsPGN） 膜型（MN） 系膜毛细血管增生型（膜增生性肾炎，MPGN） （一）微小病变，MCD 1、临 床 儿童多见（75%），男:女=2:1 多有上感史 重度全身浮肿：胸水，腹水 一般无血尿，选择性蛋白尿 肾功能正常，血压正常，补体正常 2、病 理 （1）光镜 基本正常 （2）免疫荧光 阴性，无免疫复合物沉积 （3）电镜 上皮细胞足突融合 3、对治疗反应 激素治疗：90%敏感 复发率：高 预后：好 （二）局灶节段硬化型，FSGS 1、临床 发病率 5~15% 血尿（65%）、非选择性蛋白尿 高血压（30%）、肾功能不全（10%） 10年进入肾衰 2、病 理 （1）光镜 硬化病变呈局灶、节段分布 肾小球毛细血管透明变性或玻璃样变 （2）免疫荧光 IgM、C3沉积 （3）电镜 足突融合、电子致密物沉积 3、对治疗反应 激素治疗 1/3敏感，1/3依赖，1/3抵抗 延长激素治疗时间，? 缓解率 细胞毒药物 缓解率：低 复发 （三）系膜增生型，MsPGN 1、临床 发病率 30% 青少年多见，有上感史 蛋白尿伴血尿 、高血压 肾功能：正常或损害 2、病 理 （1）光镜 系膜细胞增殖，系膜基质增生 （2）免疫荧光 IgAN：以IgA或IgA为主的免疫复合物 沉积于系膜区及毛细血管壁 非IgAN：IgM或IgG、C3沉积 （3）电镜 足突节段性消失 3、对治疗反应 激素治疗 轻症：敏感 重症：需加用细胞毒药物 细胞毒药物 （四）膜型肾病，MN 1、临床 中老年多见，男女 起病隐匿，高血压不常见 镜下血尿（60%），无症状性蛋白尿（20%） 2、病 理 （1）光镜 弥漫性毛细血管壁增厚 早期: 肾小球基底膜上皮下均一性嗜伊红颗粒 沉积 进展期：基底膜钉突形成 （2）免疫荧光 上皮下IgG、C3细颗粒状沉积 （3）电镜 上皮下电子致密物沉淀，足突消失 3、对治疗反应 自发缓解率：25% 激素+细胞毒药物治疗 早期缓解率 60% 晚期缓解率 ? （五）膜增生型，MPGN 1、临床 青少年，有感染病史，持续性低补体血症 蛋白尿伴血尿（肉眼血尿多见） 高血压明显 早期出现肾衰 I型 尿检异常 II型 持续性肾病综合征 肉眼血尿 急性肾炎综合征 肾衰（25%） 2、病 理 （1）光镜 I型 肾小球体积大，呈分叶状 II型 肾小球毛细血管壁有电子致密物沉积呈 “双轨状