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出 血 性 疾 病 张友智 目录 概述 特发性血小板减少性紫癜 过敏性紫癜 弥散性血管内凝血 一、概 述 概述 概念： 血管内的血液流出或渗出血管外称出血。 由于止血机制（包括血管、血小板、凝血因子）异常引起的自发性出血或创伤后出血不止，称出血性疾病。 概述 （一）正常止血机制 概述 粘附功能 聚集功能 释放反应 促凝功能 血块收缩功能 维持血管内皮的完整性 概述 3、凝血机制： 概述 凝血活酶生成 凝血酶生成 纤维蛋白生成 概述 （二）抗凝与纤维蛋白溶解机制 概述 2、纤维蛋白溶解系统 组成： 溶解系统的激活： 纤维蛋白的降解： 概述 概述 (四)诊断 病史：出血史、出血部位、出血诱因、药物史、出血伴随症状和家族史 2.体格检查：出血的部位、性质、程度 ，有无肝脾淋巴结肿大、黄疸等 概述 （四）诊断 3.实验室检查 初选试验：出血时间（BT） 凝血时间（CT） 束臀试验 血小板计数 凝血酶原时间（PT） 活化的部分凝血活酶时间（APTT） 凝血酶时间（TT） 特殊检查：血小板功能检查 凝血功能检查 概述 二、特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种因血小板免疫性破坏，外周血小板减少，骨髓巨核细胞成熟障碍，临床上以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现的常见出血性疾病。急性型多见于儿童，慢性型好发于年轻女性。 特发性血小板减少性紫癜 （一）病因和发病机制 感染 免疫因素 特发性血小板减少性紫癜 急性型：儿童（2~6岁）多见，起病前1~3周常有上呼吸道或其它部位病毒感染史。皮下出血表现为淤点、淤斑，大小不一、分布不均、不高出皮肤、先发生于四肢、尤以下肢为多。 特发性血小板减少性紫癜 血小板检查：急性型常20×109/L，慢性型常在50×109/L 血小板平均体积增大，出血时间延长；血块收缩不良；血小板寿命缩短。 骨髓象：巨核细胞 血小板抗体检查：PAIg增高，95%为IgG 特发性血小板减少性紫癜 （四）诊断和鉴别诊断 1、诊断要点： 出血征象 血小板计数减少 脾不大或轻度增大 骨髓巨核细胞增多并成熟障碍 特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 出血严重者应绝对卧床休息、严密观察、避免外伤、减少诊疗穿刺、不使用降低血小板数量的抵抑制血小板功能的药物。 特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 三、过敏性紫癜 过敏性性紫癜 过敏性紫癜是一种血管变态反应性出血性疾病。临床表现为皮肤、粘膜紫癜，可同时伴腹痛、关节痛及肾损害，血小板计数及凝血功能检查均正常。 过敏性性紫癜 过敏性性紫癜 单纯型（紫癜型）：最常见，主要表现为对称性、高出皮肤表面的紫癜，伴骚痒可融合成片，多见于双下肢、分批出现反复发作。 腹痛：可出现阵发性脐周及下腹绞痛、恶心、呕吐、腹泻、便血等。 关节型：多发于膝、踝、肘、腕等大关节，表现为关节肿胀、疼痛 肾型：最为严重，多见于儿童及少年，常在紫癜出现1周后发生 混合型： 过敏性性紫癜 过敏性性紫癜 1、诊断要点 发病前1-3周有低热、全身乏力及上感病史 典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿 血小板计数、功能及凝血功能均正常 排除其它原因所致血管炎及紫癜 过敏性性紫癜 2、鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜 腹型需与急性胃肠炎及急腹症鉴别 风湿性关节炎 肾小球肾炎、系统性红斑狼疮等 过敏性性紫癜 消除病因 一般治疗 抗组胺药 改善血管通透性药物 糖皮质激素 对症治疗 过敏性性紫癜 （六）病程及预后 病程一般在2周左右，多数预后良好，少数肾型可转化为慢性肾炎及肾综。 四、弥散性血管内凝血 弥散性血管内凝血 弥散性血管内凝血（DIC）：是一种发生在多种疾病基础上，由致病因素激活凝血系统，导致全身血管内血栓形成，继面血小板和凝血因子大量消耗和继发纤溶亢进，引起全身出血及微循环衰竭的临床综合征。 弥散性血管内凝血 感染性疾病 恶性肿瘤 病理产科 手术及创伤 其它 弥散性血管内凝血 弥散性血管内凝血 弥散性血管内凝血 （四）临床表现 出血：自发性、多发性出血 休克：原发病不能解释的微循环功能障碍 栓塞：微血管内广泛的血栓形成是DIC的基本病理特征 溶血：贫血、血红蛋白尿、黄疸 弥散性血管内凝血 （五）诊断 1、存在易引起DIC的基础疾病 2、有以下两项以上临床表现： 多发性出血倾向 不易用原发病解释的微循环衰竭或休克 多发性微血管栓塞症状 抗凝治疗有效 弥散性血管内凝血 血小板100×109/L或进行性下降 血浆纤维蛋白定量1.5g/L或进行性下降 3P试验阳性或血浆FDP20mg/L， PT延长或缩短3秒以上或APTT缩短或