肾上腺外科疾病--幻灯片.pptVIP

肾上腺外科疾病 一、基本知识 [名词解释] 功能性肾上腺肿瘤（functional adrenal tumor）：发生在肾上腺皮质或髓质的肿瘤可分泌不同的激素，并引起相应的内分泌功能的紊乱和相关临床症状体征。 亚临床型肾上腺肿瘤（subclinical adrenal tumor）：肿瘤可产生内分泌活性物质，只是其分泌量还不足以产生明显的临床症状和体征，如亚临床型皮质醇症、亚临床型原发性醛固酮增多症以及隐匿功能嗜铬细胞瘤等。 无功能性肾上腺肿瘤（nonfunctional adrenal tumor）：指无内分泌生化检查异常且无相应的内分泌功能紊乱的症状及体征的肾上腺肿瘤，但可以有某些与肿瘤增大或出血、坏死有关的非特异性症状如腰痛、食欲不振、消瘦、发热等。 肾上腺的组织解剖学独特，多种激素的分泌对于机体生长发育和生理代谢的维系不可或缺，然其功能性并非孤立，而是处于复杂的神经内分泌调控网络之中。充分认识这些基本知识有利于对肾上腺外科疾病的临床特征及其诊治目标的理解；同时为避免各章节内容重复，将肾上腺相关内分泌检查以列表形式附于指南文后，以便对照翻阅。 （一）肾上腺胚胎发育和解剖 肾上腺皮质和髓质分别源于中胚层和外胚层，它们的组织结构和激素分泌功能是相对独立的。肾上腺皮质胚胎第5周开始分化，第8周形成独立的腺体；源自神经嵴外胚层的肾上腺髓质于第7周开始向皮质迁移并沿中央静脉穿过皮质进入肾上腺中央位置。肾上腺皮质的三层结构，即球状带、束状带和网状带于出生3岁时才完全形成。成人肾上腺皮质占90％，髓质占10％。少数肾上腺组织可异位或迷走于腹腔干、阔韧带、睾丸/卵巢附件、精索、肾脏等，新生儿的发生率约50%，成人小于1%。 肾上腺左右各一，单侧重约4～5 g，位于腹膜后膈肾之间，包于肾周筋膜和脂肪囊内。血供极丰富，每侧有上、中、下3支动脉供应，分别来自膈下、腹主和肾动脉；动脉进入腺体之前再分成数十细支呈“梳齿状”入肾上腺包膜。皮质无引流静脉，髓质毛细血管汇成小静脉，最后汇入中央静脉，左侧入左肾静脉，右侧入下腔静脉。 （二）肾上腺内分泌生理 1．肾上腺皮质激素 有三类：① 糖皮质激素，以皮质醇为代表；② 盐皮质激素，以醛固酮为代表；③ 性激素，以脱氢表雄酮和雄烯二酮为代表。肾上腺皮质还可以生成很多中间产物，或作用较弱的皮质激素，及少量睾酮和雌激素。 皮质醇主要促进糖异生、脂肪合成及蛋白分解。由束状带分泌，受下丘脑（CRH）–垂体（ACTH）–肾上腺轴的调控，同时皮质醇浓度具有负反馈调节作用。皮质醇的分泌具有明显的昼夜节律变化，外周血皮质醇的峰值在上午 8～9时，谷值在午夜24时，与睡-醒模式有关。 醛固酮主要维持正常的血容量及血钾浓度，主要作用点为肾脏远曲小管和集合管的上皮细胞，Na+– K+、Na+– H+ 交换增加，钠水潴留、低血钾、碱中毒。醛固酮由球状带分泌，主要受肾素–血管紧张素–醛固酮系统的调节，其次是血钾和ACTH等，心钠素对醛同酮分泌具有抑制作用。 肾上腺雄性激素主要由网状带分泌，调节机制至今不甚清楚，ACTH可能是调节者之一。成人肾上腺直接和间接产生的睾酮占女性雄性激素日分泌量的50％，男性日分泌量的2％，对青春期的发动有重要意义。 2．肾上腺髓质激素——儿茶酚胺（catecholamine，CA） CA包括去甲肾上腺素（norepinephrine，NE）、肾上腺素（epinephrine，E）、多巴胺（dopamine，DA）。能合成和释放CA的组织有肾上腺髓质、交感神经末梢和中枢神经系统。肾上腺髓质分泌的CA中70％是E，30％为NE，而交感神经末梢主要释放NE。中枢神经系统以NE和DA为主。 CA主要通过三种途径被灭活：① 被交感神经末梢再摄取；② 转化为无活性的代谢产物；③ 肾脏排泄。NE和E在儿茶酚–氧–甲基转移酶（COMT）作用下，分别被降解为3-甲氧基去甲肾上腺素（normetanephrine，NMN）及3-甲氧基肾上腺素（metanephrine，MN），并经单胺氧化酶（MAO）的作用生成终产物香草基扁桃酸（urinary vanillylmandelic acid，VMA）。CA的这种代谢途径在也存在于嗜铬细胞瘤的瘤细胞内。 E和NE的作用机制是与靶细胞细胞膜上的特异受体结合后发挥作用。肾上腺素能受体有α和β两类，β受体又分为β1和β2两个亚型。α受体的激活主要使动脉收缩；β1受体的激活主要使心率增快；β2受体的激活使动脉扩张，支气管平滑肌扩张，胃肠蠕动加快。NE对α受体的激活较强，而对β2受体的激活作用较弱。E与NE的作用不完全相同，有时甚至相反。 （三）肾上腺外科疾病的分类 肾上腺外科疾病组织学分类主