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甲状旁腺功能减退症 福建医科大学附属第二医院 李良毅 各种VitD制剂治疗甲旁减的效力比较（1） ──────────────────────────── 1，25（OH）2D 1α（OH）D AT10 维生素D2或D3 ──────────────────────────── 每日剂量 0.5-2.0 2.7(1.5-4.0) 100-1000 500-5000 （ug） 效力比较 1500± 1000 ± 5 1 作用开始 数小时 10+小时 2-3天 1-2周 时间 血钙恢复正 3-6天 3-6天 1-2周 4-8周 常所需时间 ──────────────────────────── ? 各种VitD制剂治疗甲旁减的效力比较（2） ──────────────────────────── 1，25（OH）2D 1α（OH）D AT10 维生素D2或D3 ──────────────────────────── 最大作用时间 3-6天 3-6天 1-2周 4-12周 停药后作用 3-6天 3-6天 7-10天 14天-4月 消失时间 不良反应 高钙血症 + + + + 高尿钙症 + + + + ──────────────────────────── ? 甲旁减病人治疗前后症状和体征的改变（例数） ──────────────────────────── 例数 体力增进 手足麻木 手足搐搦 面神经叩击征（+） 束臂加压征（+） ──────────────────────────── 对照期 39 0 36 35 34 38 治疗2周 38 38 8 4 8 6 治疗4周 38 38 2 0 0 1 治疗6周 37 37 0 0 0 1 ──────────────────────────── ? 注：6例有癫痫发作史，服药期间未出现。 甲旁减 维生素Ｄ 1α（OH）Ｄ3（阿法骨化醇、萌格旺、 霜叶红、药友立庆、盖诺真） 1，25（OH）2Ｄ3（钙三醇、罗钙全） 维生素D及其衍生物 * * 甲旁减（Hypoparathyroidism） 甲状旁腺素产生减少或 末梢靶器官对PTH不反应 造成的钙磷代谢和多器官功能异常 甲旁减 主 要 特 征 手足发麻抽搐、癫痫发作 低钙血症、高磷血症 长期口服维生素D制剂 和钙剂能控制病情 甲旁减 病 因 甲状旁腺发育障碍 甲状旁腺破坏 甲状旁腺功能的调控改变 靶组织对PTH生物学作用反应的缺陷 甲旁减 甲状旁腺发育障碍 单一的甲旁减为常染色体隐性或X伴 性遗传，伴先天性胸腺萎缩的免疫缺陷， 伴先天性心脏异常 甲旁减 DiGeorge综合症——兔唇、腭裂、不同种的先 天性心脏病、位于染色体22 q11.21-q11.23 第一对腮囊发育缺陷——眼距增宽、眼角上斜、两耳低或不对称、短人中和小下颌 第五对腮囊发育缺陷——主动脉弓右位或法鲁氏四联症 甲旁减 特发性 甲状旁腺破坏（一） 为最常见原因，分为特发性和继发性 ——家族性和散发性 ——伴性遗传或常染色体隐性遗传或显性遗传 ——多发性内分泌缺陷、自身免疫及念 珠菌病综合征 ——可伴艾迪生氏病、糖尿病和恶性贫血等 甲旁减 Kenny-Caffey综合症——缺少甲状旁腺组织、生长障碍，管状骨骨髓腔狭窄 Kearns-Sayre综合症——腺粒体肌病伴眼肌麻痹、视网膜变性和心肌传导缺