神经源性呼吸肌麻痹 演示文稿.ppt

神经源性呼吸肌麻痹paralysis of respiration muscles 神经源性呼吸肌麻痹是指神经肌肉疾病引起的呼吸肌无力-------------呼吸功能衰竭 肺的位置 一、解剖生理学基础 呼吸中枢包括位于延髓的呼气中枢、吸气中枢以及位于脑桥的呼吸调节中枢，其作用是形成有节律的呼吸冲动； 呼吸运动的神经为胸髓1-12发出的肋间神经和颈髓3-5发出的隔神经； 呼吸肌主要为肋间神经支配的肋间内外肌和膈神经支配的膈肌，胸锁乳突肌、斜角肌等为辅助吸气肌。 呼吸运动 呼吸中枢 脑桥上部有呼吸调整中枢，中下部有长吸中枢，延髓有产生呼吸节律的基本中枢。 大脑皮层： 可以随意控制呼吸，发动说、唱等动作，在一定限度内可以随意屏气或加强加快呼吸。 大脑皮层对呼吸的调节系统是随意呼吸调节系统， 下位脑干的呼吸调节系统是自主节律呼吸调节系统。这两个系统的下行通路是分开的。 中脑和脑桥之间进行横切呼吸无明显变化。 在延髓和脊髓之间横切呼吸停止。 呼吸中枢：延髓 在延髓 呼吸神经元:孤束核、疑核、后疑核 背侧呼吸组的神经元-----(对侧)下行至脊髓颈段，支配膈运动神经元。 疑核呼吸神经元-------舌咽神经和迷走神经传出------咽喉部呼吸辅助肌。 后疑核的呼吸神经元-----(对侧）支配脊髓肋间内、外肌和腹肌的运动神经元 呼吸肌麻痹是神经科常见的急危重症之一。如延误诊断或处理不当，必招致呼吸衰竭、昏迷，甚至死亡。 二、发病原因 中枢神经系统、 周围神经系统 呼吸肌自身疾病 1．中枢神经系统疾病 破坏呼吸中枢：脑干出血、脑干脑炎、高位脊髓炎等直接，呼吸冲动形成减少或减弱，引起呼吸肌无力而致中枢性呼吸衰竭。 2．周围神经系统疾病 神经传导障碍而致呼吸肌收缩无力：如急性感染性多发性神经根神经病、膈神经损伤等，此时呼吸冲动形成正常。 3．肌肉系统疾病 神经冲动不能引起呼吸肌有效收缩而致麻痹无力：急性多发性肌炎、周期性麻痹、重症肌无力、Lambert-Eaton综合征、肌营养不良症、药物毒物中毒等。 呼吸肌麻痹→胸廓、膈肌运动↓→通气↓ →缺氧和CO2潴留（PO260mmHg，SO275%，PCO250mmHg）→呼吸性酸中毒、紫绀、高钾血症、心动过速、躁动→脑肿胀→颅高压→昏迷、死亡。 三、发病机制 咳嗽无力。 CO2潴留。 肺部感染， 低氧血症。 【临床表现】 1．呼吸困难 病人表情痛苦，张口呼吸，因缺痒而面色发绀。 鉴别:呼吸道疾病所致者， “三凹”症状。（呼吸道梗阻） 憋气、胸闷，呼吸浅慢 紫绀：口唇、甲床、还原型Hb5g% 神经精神症状：嗜睡、烦躁、意识模糊、抽搐、昏迷、脑水肿颅高压脑疝、呼吸循环↓ 2．咳嗽和吞咽困难 咳嗽困难：排痰不畅，说话无力 吞咽困难：疑核 3．原发疾病表现 重症肌无力病人：肌无力在反复用力时加重； 急性感染性多发性神经根神经病：多为急性、亚急性起病 周期性麻痹：病人肌无力反复发作，但每次持续时间短。 4．体征 呼吸加快，常20次／min， 呼吸运动减弱。卧位，一侧胸肌麻痹可表现麻痹侧腹部的运动度减小， 胸腹矛盾运动：即吸气时胸廓向外向上扩张而腹部向内移动，呼气时则相反。 原发疾病相关体征：如急性感染性多发性神经根神经病四肢弛缓性瘫痪， 急性脊髓炎时后传导束型感觉障碍， 脑干疾病时有四肢瘫痪或交叉性瘫痪体征等。 【诊断思路】 1．确定是否为神经性呼吸肌麻痹 1）病史：病人首先有胸闷、气促、憋气、咳嗽无力、呼吸困难等症状； 2）体征：有发绀、呼吸动度减弱、呼吸频率增快、 3）动脉血气分析： 4）神经电生理检查提示呼吸神经（隔神经）传导功能减退，呼吸肌动作电位异常。 5）排除呼吸系统疾病 2．明确神经性呼吸肌麻痹的原因 脑干、周围神经和肌肉疾病 怀疑血管性疾病者要及早作头颅CT和MRI检查， 怀疑感染性疾病要及时作腰椎穿刺检查，怀疑周围神经疾病时尽快进行神经电生理检查。 1）呼吸肌麻痹，四肢瘫痪，无明显感觉障碍提示-----周期性麻痹、急性感染性多发性神经跟神经病、运动神经元病、重症肌无力等； 2）呼吸肌麻痹，四肢瘫痪，伴有传导束型感觉障碍提示---------高颈段脊髓病变； 3）呼吸肌麻痹，交叉性瘫痪或四肢瘫痪，伴有颅神经不同程度损害提示----脑干病变。 监测 监护的内容包括一般项目和呼吸循环等项目。呼吸频率、 潮气量， 肺功能如肺活量(VC)、 分钟通气量(MV)等测定。动脉血气分析。 吸氧浓度(FiO。)、 循环监测主要有：心率、血压、中心静脉压、心输出量等 【处理原则】 1．急救处理 1）畅通气道及时吸氧 神经性呼吸肌麻痹者常有咽喉部肌肉无力，出现咳嗽、吞咽反射、排痰障碍，容易