特发性血小板减少性紫癜ITP_教学.ppt

鼓楼医院 特发性血小板减少性紫癜Idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP 欧阳建 南京大学医学院 附属鼓楼医院血液科 血小板疾病概述 血小板量的异常 血小板数量 减少 血小板数量增多 血小板质的异常 血小板功能缺陷 血小板疾病概述 血小板功能缺陷: 先天性: 黏附功能 巨大血小板综合症 聚集功能 血小板无力症 释放功能 贮存池病 血小板3因子活性异常 血小板疾病概述 血小板功能缺陷: 获得性: 尿毒症 骨髓增生性疾病 肝病 药物 ITP 血小板疾病概述 血小板量的异常 血小板增多症: 原发性: 特发性血小板增多症 骨髓增殖性疾病 继发性: 感染及炎症 手术、外伤、脾切除 贫血：IDA、AIHA、大出血 恶性肿瘤、药物、生理因素 血小板疾病概述 血小板量的异常 血小板减少症: 先天性: 获得性：ITP、CAA、PNH、 MDS、药物性、 巨幼细胞贫血、骨髓转移Ca、白血 病、 SLE、脾亢等 血小板疾病概述 血小板减少的原因 1、假性血小板减少 2、生成不足 3、破坏过多 4、分布异常 Nomenclature difficulties? ITP----概述 临床最常见的血小板减少性疾病 特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜； 骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。 临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同 人群发病率１／万，女：男＝２～３：１ 慢性ITP（病因） 多数病因不清 感染可诱发或加重症状 HLA-DRW2阳性者易发 慢性ITP（发病机制） 1、血小板相关抗体（PAIgG） Harrington 等1951年证实：27例ITP患者的血浆输给正常志愿者，16例PC减少。 PC小于50×109/L时，90%的患者PAIgG升高 70%患者为IgG，亦可为IgA、IgM、PAC3、 PAC4 　 慢性ITP （发病机制） 2、抗血小板抗体相应的靶抗原 抗GPⅡb 20.7% 抗GPⅢa 12.8% 抗GPⅡb/Ⅲa 32.2% 抗GPⅠb5.4% 慢性ITP （发病机制） 3、血小板抗体产生的部位： 脾脏、骨髓、淋巴组织 4、血小板破坏的场所： 条件：抗原、抗体、巨噬细胞、时间 脾脏、骨髓、肝脏 5、雌激素的作用 6、巨核细胞的改变 AITP: Cytokines 表2 ITP和对照组PBMC分泌的细胞因子水平（pg/ml） 组别 IL-2 TNF-α IFN-γ IL-4I L-10 对照组 10.09±4.98 2822.45±1839.81 323.85±241.43 8.21±2.72 8.30±5.086 ITP组 5.26±0.88** 1255.96±784.31* 38.30±34.17** 6.36±0.97* 5.95±1.83 注：与对照组比较，*0.01P0.05, **P0.01 温艳婷 2003 The Immune Response: T Cell Characteristics: CD4+ T cells CD8+ T cells. Trend toward Th1 activation. primarily react with GPIIbIIIa. Adherent cell (APC) dependent. CD4 T cell cytokine effects: AITP: T细胞亚群 表2 正常组与ITP组Th1,Th2亚群的测定结果 组别 例数