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淋巴瘤的诊断和治疗 淋巴系统 淋巴系统: 包括骨髓,胸腺,淋巴结和网状淋巴管,脾脏 将淋巴液从组织引流至中央静脉:保持体液平衡 产生淋巴细胞:参与机体防御 淋巴细胞 起源于骨髓干细胞,成熟于胸腺,储存于脾脏和淋巴结 B淋巴细胞---体液免疫 T淋巴细胞---细胞免疫 非T非B淋巴细胞 各种淋巴细胞通过细胞表面抗原标记:CD来区分 什么是淋巴瘤? 是一组起源于淋巴结或 其他淋巴组织的恶性疾病 多发生于淋巴结 和/或结外淋巴组织 霍奇金病/霍奇金淋巴瘤(HD/HL) 恶性细胞即R-S细胞增殖的结果 主要发生于淋巴结 有规律沿着淋巴管道扩散 很少累及骨髓和其他结外器官 85-90%应用化放疗可治愈 非霍奇金淋巴瘤（NHL) 恶性细胞即恶性淋巴瘤细胞 分为B和T细胞, B细胞淋巴瘤占80-85% 可起源于身体任何有淋巴细胞存在的部位 淋巴结 骨髓 脾 肝 胃肠道 少数其他器官 淋巴瘤发病情况 流行病学 NHL在常见肿瘤中分别占第9位(男性),第10(女性) 发达国家：12-15/10万 中国：1.6-2.1/10万,T细胞淋巴瘤较西方国家多见 男性高于女性 每年发病率平均增加4％,增长最迅速的恶性肿瘤 病因 环境- 工业化 心理压力 感染 EB病毒: Burkitt’s 淋巴瘤 人T细胞淋巴瘤/白血病病毒 HP: MALT淋巴瘤 免疫抑制:AIDS,RA,器官移植 输血:与感染因子和输血免疫抑制有关 化疗: 二次肿瘤 常见的临床表现 多种多样,决定于病变范围和程度 无痛性淋巴结肿大 B(全身)症状:发热,盗汗,体重减轻,搔痒 结外病变 临床表现（一） 淋巴结肿大(60-70%) 早期：无痛性颈部淋巴结肿大最常见,其他部位也较常见 大小和触感: 黄豆大－枣大,中等硬度,坚韧,均匀,丰满,与皮肤无粘连 后期：逐渐变大，甚至融合成块 1/5患者起病即有多部位淋巴结肿大 临床表现（二） B症状也称为全身症状: 约10%患者出现发热,搔痒,盗汗和消瘦等症状 发热：周期性或持续性 持续发热,多汗和体重下降可能标志疾病进展, 机体免疫功能的衰竭,因而预后不佳 临床表现（三） 结外病变: 腹部包块 纵隔 器官/组织受累:胃,皮肤,骨骼和肺 NHL的诊断 NHL的早期信号 进行性淋巴结肿大 尤其在部位、硬度、活动度方面符合前述NHL特点 淋巴结结核,慢性淋巴结炎—正常治疗无效 淋巴结肿大伴进展 不明原因的长期或周期性发热 NHL的诊断 检查 影像学检查:重要手段 包括CT,MRI,B超,同位素,PET-CT PET-CT能早期发现肿瘤，能对肿瘤定性、定位、定级、定期及评价治疗效果。 早期发现初发/复发的淋巴瘤 ------PET-CT 淋巴结或肿块病理活检 才是确诊淋巴瘤的 唯一标准！ 淋巴瘤分期（Ann Arbor分期） 各种NHL亚型所占比例 国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究 NHL的临床特点 惰性淋巴瘤 侵袭性淋巴瘤 高度侵袭性淋巴瘤 惰性淋巴瘤包括 CLL/小淋巴细胞NHL 滤泡性淋巴瘤 MALT淋巴瘤 惰性淋巴瘤的特点 常为老年患者 就诊时往往为III／IV，血和骨髓常累及 增生缓慢，治疗虽可控制病情，但经常复发 目前无法治愈 惰性淋巴瘤的治疗瓶颈 传统化疗不能改善总生存 传统化疗极少获得分子缓解 大剂量化疗联合自体移植的可以提高疗效但可承受的患者数量有限,且复发率高 异体移植可能治愈,但多数患者不适合,且与移植相关的致死率很高 侵袭性淋巴瘤包括 弥漫性大B细胞NHL 套细胞NHL T细胞淋巴瘤 侵袭性淋巴瘤的特点 可发生于任何年龄常为成人。发病年龄年轻化趋势 肿块快速生长 若不治疗，自然病程仅1-2年 应用化疗、免疫治疗、放疗、移植等多种手段联合治疗有治愈的可能 高度侵袭性淋巴瘤包括 淋巴母细胞NHL Burkitt’s NHL 高度侵袭性淋巴瘤特点 儿童青年多见 非常快速生长，需紧急抗肿瘤治疗 常为III／IV期，骨髓常累及，也常有中枢神经系统累及 若不治疗数周－数月患者死亡 增生极快，对治疗反应良好： 标准治疗，疗效一般 给予强烈化疗，有治愈可能 霍奇金氏淋巴瘤的治疗 放疗 化疗 移植 非霍奇金淋巴瘤的治疗 化疗 放疗 免疫治疗 干细胞移植 化疗 1．单药治疗 苯丁酸氮芥4-6mg/d连服2-3周，间隔2-3周可重复疗程，75%-90%的CR或PR CTX 150-200mg/d，连续5-7天，间隔2-3周重复疗程 嘌呤类似物------新的化疗药物 化疗 2．联合化疗 经典方案CHOP （CTX，ADR，VCR，PRED） 嘌呤类似物与其他药物联合可提高效果 放疗 在Ⅰ、Ⅱ期患者化疗获CR后，行累及部位放疗，可提