扬州大学《生物化学》课件第24章+糖原的分解和生物合成.pptVIP

第二十四章 糖原的分解和生物合成 一、糖原的生物学意义 糖原是生物体所需能量的储存库： 脑和肌肉紧张活动时提供能量； 不间断的供给维持衡定水平的血糖 糖原→葡萄糖-1-磷酸→葡萄糖-6-磷酸→CO2+H2O（31 ATP） 糖原磷酸解的步骤 糖原合酶反应 Ⅲ 阶段的反应：糖原新分支的形成 四、糖原代谢的调控 激素对糖原合成与分解的调控 1、血糖的来源和去路 2、血糖的调节 （一）肝脏调节 （二）肾脏调节 （三）激素的调节 a、胰岛素作用 b、肾上腺素作用 1、促进肝糖原分解成葡萄糖 2、促进糖异生 3、促进肌糖原酵解成乳酸 3、 糖代谢紊乱 （一）低血糖(hypoglycemia) 空腹血糖浓度 ＜ 3.89mmol/L （二）高血糖(hyperglycemia) 空腹血糖浓度 ＞ 7.22mmol/L （三）糖尿(glucosuria) 空腹血糖浓度＞8.89mmol/L （一）低血糖(hypoglycemia) (二）高血糖及糖尿 （三）糖尿病 酮症酸中毒 （四）糖耐量试验(glucose tolerance) 糖耐量试验(glucose tolerance) 肾糖阈 低血糖：空腹血糖＜3.89mmol/L 症状：头晕、心悸、出冷汗等 严重引起脑昏迷 原因： 1、饥饿或不能进食 2、胰岛素分泌过多 3、严重肝疾患 4、内分泌异常 高血糖：空腹血糖 7.22mmol/L 糖尿：血糖浓度 8.89mmol/L 饮食性糖尿、情感性糖尿、肾性糖尿 hyperglycemia glucosuria 糖尿病：持续性高血糖和糖尿 类型：胰岛素依赖型（Ⅰ型） 非胰岛素依赖型（Ⅱ型） 病因：胰岛素缺乏 受体数目减少 受体与胰岛素的亲和力降低 症状：多食、多饮、多尿、体重减轻（三多一少） 多食引起血糖升高→尿糖→带走大量水分而多尿 多尿—— 多食—— 糖氧化障碍→机体能量不足→感到饥饿而多食 多饮—— 多尿失水过多→引起口渴而多饮 体重减轻—— 糖供能障碍→脂肪、蛋白质氧化增加→体重减轻 糖尿病时 脂肪(fat)动员加强 酮体生成过多，超过了肝外组织的氧化能力 酮血症、酮尿症、酮症酸中毒等 (ketone bodies) 酮体：乙酰乙酸(acetoacetate) β-羟丁酸(hydroxybutyrate) 丙酮(acetone)——烂苹果味道 99%，酸性 感染 肥胖 体力活动减少 妊娠 遗传 环境因素 糖尿病的诱发因素 人体处理所给予葡萄糖的能力——葡萄糖耐量 （耐糖现象） 空腹抽血 一次进食100g葡萄糖 0.5、1、2、3小时分别取血，测血糖浓度 时间为横坐标，血糖浓度为纵坐标，绘耐糖曲线 反应定位：胞浆 肝糖元的分解过程： 糖原分解 (glycogenolysis )习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的过程。 二、糖原的降解 ? 糖原的结构及其连接方式 糖原磷酸化酶（催化1.4-糖苷键断裂） 糖原脱枝酶（催化寡聚葡萄糖片段转移和1.6-糖苷键水解断裂） 磷酸葡糖变位酶（催化葡萄糖磷酸基团变位） ?-1，4-糖苷键 ?-1，6糖苷键 非还原性末端 还原端：半缩醛羟基 三种酶协同作用： 非还原端 糖原核心 磷酸化酶a 转移酶 脱枝酶（释放1个葡萄糖） G -1-P G G -6-P G 极限糊精 磷酸葡萄糖变位酶 糖原n+1 糖原n + 1-磷酸葡萄糖 糖原磷酸化酶 (Glycogen phosphorylase) 糖原的磷酸解 糖原降解采用磷酸解而不是水解。 磷酸吡哆醛 G-1-P 磷酸化酶 a (PLP) 非还原性末端 磷酸 + 断键部位 磷酸化酶b Ser14-OH 磷酸化酶a Ser14-P 磷酸酶 phosphatase 磷酸化酶激酶(phosphorylase kinase) 脱枝酶的作用 ①转移葡萄糖残基 ②水解?-1,6-糖苷键（不是磷酸解） 脱枝酶 (debranching enzyme) 磷酸化酶 转移酶活性 α-1,6糖苷酶活性 在几个酶的共同作用下，最终产物中约90%为1-磷酸葡萄糖，10%为游离葡萄糖。 1-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖变位酶 1-磷酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖（肝细胞维持血