弥漫性特发性骨肥厚症要点.docVIP

弥漫性特发性骨肥厚 　　弥漫性特发性骨肥厚( diffuse idiopathic skeletal hyperostosis, DISH) 　　脊柱前侧缘骨化为特征、特殊类型的脊柱强直性弥漫性骨肥厚 　　临床症状表现特点 　　(1) 脊柱僵硬为最常见的临床症状, 特点是具有双峰期,即白天轻, 早晨和傍晚重, 可因寒冷和潮湿气候所诱发。 　　(2)脊柱疼痛多累及胸椎而呈现背痛, 程度比较轻且很少放射痛。某些早期X线检查并无典型脊柱D ISH改变, 但可能有明确的外周骨的骨和韧带骨化。 　　(3) 外周关节炎及骨化表现为足跟、膝、肘、肩部疼痛, 活动或较长时间休息后加重, X线片显示受累部位骨赘形成或骨化。 　　(4) 神经系统异常为骨赘形成和后纵韧带、黄韧带骨化压迫脊髓和/或神经根所致, 常见症状为感觉及运动异常, 括约肌功能障碍较少发生。 　　( 5) 吞咽困难、咽喉痛及声音嘶哑, 其原因是颈椎骨赘直接或间接压迫食管或喉返神经所致, 通常低头时可改善症状, 抬头则症状加重。 　　颈椎DISH 导致的呼吸、吞咽困难发生有以下几种机制: ( 1) 骨赘侵犯气道、食道; ( 2) 气道、食道周围炎症和水肿, 这主要是由骨化组织压迫而引起的。( 3) 疼痛和肌痉挛导致气道、食管激惹, 加重狭窄。( 4) 随着病情的发展, 食道肌层纤维化, 导致吞咽困难的症状进一步加重。 　　体格检查发现 　　(1) 胸背部脊柱骨骼压痛, 绝大多数在胸腰段脊柱, 其次常见有颈椎、足跟等受累部位压痛, 有时可在压痛部位触及骨赘及软组织内硬性肿块。 　　(2) 脊柱及外周骨关节活动受限, 可发现脊柱伸屈活动受限, 腰椎生理前凸减小, 有吞咽困难患者大多有颈椎活动范围减小。外周骨的活动受限也较为常见, 但活动后可有所改善。 　　实验室检查 　　约有40%的D ISH患者有隐性或临床糖尿病, 有部分血维生素A水平升高, 其他检查如血沉、血常规及生化等大多在正常范围。 　　脊柱X线表现 　　脊椎D ISH分为两型: 　　Ⅰ型病变, 是以椎前及椎旁韧带波浪状骨化为主要表现, 由于此型的椎间盘较正常,不伴椎间盘前突, 故前纵韧带的骨化通常具有连续性; 　　Ⅱ型病变除有韧带骨化外, 还合并椎间盘纤维环退变及椎间盘向前外侧突出, 在椎间隙水平的椎前骨化区内因椎间盘突入而致骨化形成切割状, 使前纵韧带骨化呈间断状。 　　胸椎是D ISH的典型受累区, 异常骨化以下胸椎多见, 最常见于T7～11。上胸椎少见, 但也偶可见到从T1～12连续的骨化者。 　　X线特征性表现: 　　(1) 椎体前侧方连续骨化。骨化呈薄片状, 越过椎间隙, 范围较广泛, 但略为局限仅累及3～4节脊椎。骨化的厚度1～10 mm, 最厚可达20 mm, 骨化广泛时在脊柱前侧方形成致密的盾牌样改变。晚期骨化多凹凸不平,特别在椎间盘水平无骨化或轻度骨化更明显。但有些椎体前侧方骨化厚度仅为1～3 mm, 椎间盘膨出和尖角状骨赘没有出现之前可呈平滑状态。 　　(2) 椎体上下缘骨赘形成, 但椎间盘维持其相对高度。骨赘多呈爪形或呈鹰嘴样, 并常与椎体前方骨相互融合, 往往在椎间盘保待完整, 而椎体上下缘骨化最严重。 　　(3) 椎间盘水平骨沉积位置更靠前。骨化块内可见形态不一的低密度影, 为椎间盘膨出或突出所致。 　　( 4) 韧带骨化与椎体前缘之间出现线状或半环状透亮带。虽然透亮带并非发生在每一个椎体, 但却是D ISH的特征性X线表现。这种透亮带经常突然终止于椎体的上缘和下缘。晚期这一透亮间隙可随骨化的进展消失。 　　( 5) 椎体两侧骨化不对称。虽然双侧常受累, 但胸椎(包括上腰椎) 的右侧骨化严重, 左侧骨沉积与骨赘少见, 有人认为是受主动脉搏动影响的结果。 　　颈椎D ISH最常见于C4～7椎体, C1 和C2 相对。最初沿椎体前表面发生骨化, 前缘特别是椎体前下缘出现骨赘, 向下延伸并越过椎间盘。随着病变的发展, 可见连续数个椎体受累。骨化表现为平滑、凹凸不平及不规则状等, 最厚可达6～8 mm。椎间隙水平骨化物内常有椎间盘膨出形成的低密度缺损, 但骨化与椎体之间的透亮带较少见。 　　腰椎是以L1～3为多见, 两侧对称, 椎体前最初表现为骨肥厚, 并逐渐在椎体边缘出现云雾状密度增高影和爪状骨赘,特别在椎体前上方更加明显〔2～4〕。骨化延伸越过椎间隙, 在椎间盘前方骨块内可见低密度影。偶尔可见新骨与椎体间有一个透亮带, 但连续数个椎体的骨化较少, 而以椎体上下缘爪状骨赘多见。 　　脊柱外X线表现 　　早期外周骨异常的改变是在肌腱内的骨化灶, 随着骨化扩大可形成一骨化带, 可与肌腱附着骨相连, 也可有一小间隔。通常累及双侧胫骨干、跟骨、髌骨及尺骨鹰嘴。骨盆髂嵴、坐骨结节、股骨转子等韧带附着部出现胡须样骨