慢型克山病患者的治疗(论文资料).pptVIP

慢型克山病患者的治疗 一、目的为进一步做好慢型克山病的治疗管理工作，卫生部地方病专家咨询委员会克山病专业组编写的“慢型克山病治疗建议”，可作为克山病防治专业人员尤其是基层防治人员开展慢型克山病的治疗管理的参考依据。从中央到地方政府已经加大了克山病防治的资金投入，防治机构、防治队伍、防治力量也有所加强，克山病的防治形势对克山病防治工作提出了新的要求。 ■慢型克山病病死率高，生存期短，已成为防治的重点。据2010年全国克山病病情监测数据估测，全国有克山病482～581万，其中慢型患者有58～96万，急型、亚急型及潜在型不断转变为慢型，因此合理有效地治疗和管理慢克病人，降低其病死率、延长生存期、提高生活质量已成为目前克山病防治极需解决的问题。 二、慢型克山病患者的治疗原则根据慢型克山病患者的特点，参照《克山病治疗标准》，结合心力衰竭的治疗进展，“建议”推荐了7类药物，包括利尿剂、洋地黄类药物、β受体阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（RAB）、血管扩张剂、心肌能量及抗心律失常药物，其中首选前4类药物。心衰时交感神经激活在RAB激活前，因此，对于轻、中度心衰，先用β受体阻滞剂或同时联合应用β受体阻滞剂和ACEI均安全有效。 三、主要治疗药物 (一) 利尿剂 利尿剂与任何其他治疗心力衰竭的药物相比，能更快地缓解心力衰竭的症状，使肺水肿和外周水肿在数小时内或数天内得到控制。利尿剂是唯一能够完全控制心力衰竭时液体潴留的药物，合理使用利尿剂是其他治疗心力衰竭药物取得成功的一关键因素。凡有体液潴留证据或原先有过体液潴留者一般皆应使用。但不作为单一治疗，一般应和血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）及β受体阻滞剂联合应用。  利尿剂的应用一般从小剂量开始，双氢克脲噻 25mg/日、呋塞米20 mg/日，逐渐增加剂量直至尿量增加。体重的变化是监测利尿剂效果和调整剂量的可靠指标，每天减轻0.5～1.0㎏，病情稳定后以最小剂量维持，一般可无限期应用。 (二)正性肌力药物1. 洋地黄类制剂 增加心肌收缩力，抑制心脏传导系统，兴奋迷走神经。 能增加患者对运动量的耐受性, 缩短住院时间，提高生活质量，但远期结果并不能降低总死亡率。常用制剂有地高辛、毛花甙丙(西地兰)、毒毛旋花子甙K(毒毛K)。  洋地黄制剂对心率快的窦性心律及室上性快速性心律失常的中、重度心力衰竭较好，洋地黄与利尿剂、血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）、β受体阻滞剂合用效果更好，对伴有传导阻滞者慎用或禁用。洋地黄的有效剂量和中毒剂量十分接近，不同个体之间的敏感性也不同，尤其是儿童，因此在使用过程中注意洋地黄过量或中毒，强调个体化。 2.非洋地黄正性肌力药物 洋地黄治疗效果不好时，或心率慢时应用。(1)磷酸二酯酶抑制剂(PDEI主要用于慢Ⅲ、慢Ⅳ),通过抑制c-AMP在心肌及周围血管平滑肌中的降解，而发挥正性肌力作用。对利尿剂、地高辛和血管扩张剂联合治疗无效时可短期应用，争取治疗机会，长期应用能增加钙负荷，缩短生存时间。代表药：氨力农、米力农。(2) 肾上腺素能β受体激动剂本剂与心肌细胞膜上β 受体结合，通过G 蛋白偶联激活腺苷酸环化酶，催化ATP生成c-AMP，使钙内流增加，细胞内钙浓度增加，起到正性肌力作用。代表药：多巴胺、多巴酚丁胺。 (三) ACEI和血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（RAB）  抑制肾素--血管紧张素系统（RAS）和交感神经系统激活，抑制缓激肽释放，预防或减轻心脏重构，提高运动耐力，长期使用，可延长生存期适用于慢Ⅱ、慢Ⅲ、慢Ⅳ患者。对于血管神经性水肿，血钾升高，肾功能减退，孕妇，低血压(收缩压 90mm Hg),肾动脉狭窄禁用或慎用。 从小剂量开始，1周剂量递增1次,达目标剂量后长期应用,良好治疗效果在1～2个月或更长时间显示出来，只有长期应用才有可能降低病死率。目标剂量或最大耐受量不根据患者治疗反映决定，只要患者能耐受可一直增加到最大剂量。以血压做为观察指标，收缩压不低于90mmHg。ACEI制剂偶见干咳, 不能耐受者可改用血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂,如氯沙坦、缬沙坦等。ACEI与RAB两者之间治疗效果无区别。   以血压做为观察指标，收缩压不低于90mmHg。ACEI制剂偶见干咳, 不能耐受者可改用血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂,如氯沙坦、缬沙坦等。ACEI与RAB两者之间治疗效果无区别。 主要用于慢Ⅱ、慢Ⅲ，对冠状静脉痉挛、心动过缓（?60次/min〉）、≥Ⅱ度房室传导阻滞、低血压、支气管痉挛、阻塞性肺疾病禁用。应用时必须从小剂量开始，有水钠潴留者先用利尿剂消除后再用，间隔2周剂量加倍，直至目标剂量，缓慢减量。 慢Ⅱ患者应首先使用ACEI和β受体阻滞