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* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 临床表现 体征: LSB3,4扪及收缩期震颤 LSB3,4闻及Ⅲ~Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音 P2增强或亢 辅助检查 X线胸片: 心电图: 心脏彩超: 心导管检查: 核磁共振: 室间隔缺损 室水平左向右分流 诊断及鉴别诊断 典型病例诊断不难 高位缺损与PDA+PH, 高位缺损与PS 高位VSD+PH与ASD 治 疗 手术适应证: 缺损小,无症状,房室不大,可长期观察 一般小缺损,肺血多,3~5岁手术 缺损较大,肺动脉压逐渐增高,应早做 心力衰竭反复发作的婴幼儿,应早做 手术禁忌证: 出现右→左分流和发绀( Eisenmenger ) 手术方法: 体外循环心内直视手术修补缺损 小于1CM,可直接缝合 大于1CM,需补片修补 心导管介入,伞封堵术 治 疗 室间隔缺损封堵术 VSD封堵器械,右侧为膜周VSD封堵器,左侧为肌部VSD封堵器 法 洛 氏 四 联 症(tetralogy of Fallot,TOF) 病理生理 右心室流出道狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 右→左分流,发绀 红细胞,HB增高 肺血减少 临床表现 症状: 发育不良 紫绀:口唇、眼结膜、指甲发绀,哭闹时加重 气促和缺氧性发作,晕厥和抽搐 喜蹲踞,活动能力较同龄儿童低 临床表现 体征: 唇、甲发绀,杵状指、跐 心前区搏动增强 LSB2、3、4可闻及粗糙收缩期杂音, 肺动脉瓣第二音减弱或消失(P2↓) LSB2、3、4可有震颤 辅助检查 血常规:RBC、HB、HCT增高 X线胸片:肺纹理稀疏,右室增大,肺动 脉断凹陷,心尖圆钝,主动脉 影增宽,呈“靴形心” 心电图:电轴右偏,右室肥大 心脏彩超: 心导管检查: CT:超高速才CT,64排CT 诊断及鉴别诊断 典型病例不难诊断 TGA VSD ASD+PS 右心室双出口+PS 完全性房室间隔缺损+PS 治 疗 一旦明确诊断,应手术治疗 手术时机:2~5岁,病情重的可早做 手术方式: 根治手术:VSD修补+右室流出道增宽 姑息手术:用于左室或肺动脉发育不良 左锁骨下动脉-肺动脉吻合 肺动脉-主动脉吻合 上腔静脉 -肺动脉吻合 * * * * * * 肺动脉瓣狭窄球囊扩张术 聚乙烯球囊 肺动脉瓣膜狭窄球囊扩张术 肺动脉瓣狭窄球囊扩张前后 房 间 隔 缺 损 (atrial septal defect,ASD ) 房间隔缺损是心房间隔先天发育不全所致的左右心房间异常交通。 第1房间孔 第1房间隔 心内膜垫 第1房间孔 小穿孔 心内膜垫 卵圆孔 第2房间孔 心内膜垫 第2房间隔 卵圆孔瓣 房缺依位置分型,与诊断治疗相关 原发孔/第一孔型 继发孔/第二孔型 原发孔缺损位于冠状窦前下方,靠近二尖瓣环,常伴二尖瓣大瓣裂缺 继发孔缺损位于冠状窦后上方,分中央/卵圆孔型、上腔/静脉窦型、下腔型和混合型 缺损直径2~4cm。如伴肺静脉异位引流入右房,称部分性肺静脉异位引流 解剖学分型 冠状窦 上腔(静脉窦)型ASD 冠状静脉窦 病理生理 房水平左→右分流 右房、右室前负荷↑ 右房、右室增大 肺血增多 肺动脉干扩张 肺动脉压↑ 肺阻力↑ 肺动脉压>主动脉压 右→左分流 临床表现 症状: 幼儿期反复上呼吸道感染; 一般到青年期和有肺动脉高压才出现症状 劳累后心悸,气促; 晚期发生Eisenmenger综合症,有发绀 临床表现 体征: 心前区略膨隆,搏动增强; LSB2、3,闻及Ⅱ~Ⅲ收缩期柔和吹风性杂音,无震颤; 心音: P2亢进,固定分裂 辅助检查 X胸片:肺血增多,右房右室增大,肺动 脉圆锥突出,主动脉结小,“肺门 舞蹈” 心电图:继发孔房缺-电轴右偏,不完全或完全性右束支传导阻滞,右室肥大; 原发孔房缺-电轴左偏,P-R间期延长,aVF导联主波向下有切迹,可左心室大。 心脏彩超: 心导管检查: 继发孔房缺的ECG 下图—P波高大,右心室肥大 房间隔连续性中断 心房水平 左向右分流 诊断及鉴别诊断 一般根据病史、体征、心电图、X胸片,心脏彩超,诊断并不困难 主要与原发孔房缺鉴别; 轻度PS鉴别; 高位室缺肺高压鉴别 治 疗 手
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