川崎病KawsaakiDisease.pptxVIP

川崎病 Kawasaki Disease;纲要;概述;病因和发病机制;;病理;;I期：约1～9天;;Ⅱ期：约12～25天;;Ⅲ期：约28～31天;Ⅵ期：长达数月～数年;临床表现;（一）主要症状和体征;（一）主要症状和体征;（一）主要症状和体征;;（一）主要症状和体征;（一）主要症状和体征;口唇;杨梅舌;（一）主要症状和体征;手足硬性水肿;膜样脱皮;（一）主要症状和体征;（二）心血管症状和体征;（二）心血管症状和体征;（二）心血管症状和体征;（三）其他伴随症状——多器官侵犯 ;辅助检查 ;辅助检查 ; ; 常常不具特异性；急性期有一过 性心脏扩大 。（发生率约为20%） 肺纹理增多，模糊或有片状影 ;可见心包积液，左室增大，主动脉瓣或三尖瓣返流；可有冠状动脉扩大，狭窄和瘤形成。 ;冠状动脉瘤;;;（六）冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或ECG有???肌缺血表现时可选择使用;;;猩红热 渗出性红斑 类风湿病全身型（Still病） 麻疹等出疹性疾病 败血症 ; 川崎病的治疗;＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）  1～2g/kg, 8～12hr 注完，发病10天内使用 ; 抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）; 阿司匹林 IVIG (n＝45) (n＝40) 冠脉扩张 (心脏超声) 1 mo 19(42％) 6(15％) 1-2 mo 14(31％) 3(7.5％) (冠脉造影) 1-2 mo 11(24％) 1(2.5％) （Furusho K et al. High dose intravenous gammaglobulin for Kawasaki disease. Lancet 1984;Nov:1055-1058）; 阿司匹林＋IVIG治疗组（n＝84）：阿司匹林口服100mg/kg/天×14天＋ IVIG 400mg/ kg/天 ×4天 阿司匹林组（ n＝84 ） ：阿司匹林口服100mg/kg/天×14天 ( Newburger JW et al. The treatment of Kawasaki syndrome with intravenous gamma globulin. N Engl J Med 1986;315:341-7) ;; ;静脉丙球抵抗（IVIG非敏感型KD） 定义：首次使用静脉丙球36小时后病人持续发 热(38℃) 发生率：约为10-20% 原因：基因多态性； 川崎综合征，可能和川崎病有区别； 执行IVIG的差异 ;静脉丙球抵抗的治疗 单次或重复IVIG 大剂量IVIG并加用甲泼尼龙 环磷酰胺 甲氨喋呤 环孢霉素A 血浆置换 ;预后  为自限性疾病，多数预后良好。 未经治疗者冠状动脉瘤发生率为 20%～25%,病死率＜0.1%。 50%的冠状动脉瘤于1～2年内消失， 但可留有管壁增厚和功能异常 （成人冠状动脉心脏病？）。 复发率为1%～2%。;随访;