医学免疫学(第八版)补体.pptVIP

目的要求 掌握：补体的概念、三条激活途径的特点及比较、补体的生物学功能。 熟悉：补体的组成及理化性质 了解：补体系统异常与疾病 ;补体系统;一、概述 二、补体系统的激活 三、补体系统的生物学功能 四、补体与疾病的关系 ;Bordet(1870-1961) discoverer of complement;补体的发现; 一、概述 补体的概念 （一）补体系统的组成 （二）补体的命名 （三）理化性质及生成部位 ;一、概述; 1．补体的固有成分 经典途径的C1q、C1r、C1s、C4、C2； MBL途径的MBL（甘露聚糖结合凝集素） 和MASP； 旁路途径的B因子、D因子； 三条途径的共同末端通路C3、C5-C9。 2．调节蛋白：P因子、I因子、H因子等。 3．补体受体：CR1-CR5、C3aR、C2aR、 ;（二）补体的命名;（三）理化性质及生成部位;二、补体系统的激活;激活途径;(一)经典激活途径（classical pathway）;1) 识别阶段：C1(C1q)与IC中Ig分子的补体结 合位点结合，至C1（酯酶）形成。;;;; 3）膜攻击阶段 * C5转化酶 →裂解C5 →系列的连接反应 →形成C5b~C9膜攻击复合物 (membrane attack complex,MAC） →损伤靶细胞膜→细胞崩解 ;末端通路——C5 活化;*;*;;补体经典激活途径，溶解抗原(细胞);（二）MBL（mannan-binding lectin ） 途径;Mannan-binding lectin pathway;(三) 旁路途径（alternative pathway）;C3 自发性活化; C3b ;自发产生的 C3b 很快被降解 ; C3b ;识别自己与非己； 补体效应的重要放大机制； 参与早期非特异抗感染。 ;识别自己与非己;B;C3a;C3a;C3a;C3a;*;经典、MBL和旁路途径的主要区别;三、补体系统的调控;补体激活过程中的调控蛋白;三、补体的生物学功能;补体的生物学功能; (一)补体介导溶细胞作用 补体激活 → 形成MAC → * 溶解病毒、溶菌 → 抗微生物 * 溶解自身细胞 → 组织损伤与疾病;; (二)调理作用（opsonization） C3b与吞噬细胞表面C3bR 结合→促进吞噬、杀伤。; 调理作用;C3b、C4b、C5b的氨基端和羧基端分别与靶细胞和（表达C3bR的）吞噬细胞结合 →促进吞噬、杀伤。;* C3b与免疫复合物（IC）共价结合并与红细胞、血小板表面CR1结合 →IC被运送至肝、脾清除。; (四) 引起炎症反应 （1）过敏毒素作用：C3a、C5a与肥大细胞、嗜碱性粒细胞表面受体结合→脱颗粒并释放组胺→血管通透性增加、平滑肌收缩。 （2）趋化作用：C3a、C5a→促进中性粒细胞趋化。 ;C5a的作用;补体的病理生理学意义 在抗感染防御机制中作为天然免疫和获得性免疫间的桥梁 参与和调节特异性免疫应答 补体系统与凝血、纤溶和激肽系统的相互作用;四、补体与疾病的关系;; 思考题 名词解释：补体（系统）、MAC、免疫黏附 问答：1、试比较补体激活的三条途径的异同。 2、补体的生物学作用？ 3、举例说明补体与疾病的关系？