什么是延髓室管膜瘤.pdf

什么是延髓室管膜瘤 延髓室管膜瘤膜瘤，顾名思义就是长到延髓的室管膜瘤。不过患上了该病的患者一定不要 惊慌，因为室管膜下室管膜瘤为少见舔的生长缓慢的良性肿瘤。不过为什么会患上室管膜瘤了?患 上了室管膜瘤又会有哪些症状呢?这是许多人关注的，那么接下来一起去看看，室管膜瘤的病因及 其症状。 疾病病因 编辑 室管膜瘤多位于脑室内，少数肿瘤的主体位于脑组织内。后颅凹室管膜瘤主要 发生于第四脑室的顶、底和侧壁凹陷处，肿瘤位于第四脑室者大多起于脑室底延髓的部分。肿瘤的 增长可占据第四脑室而造成梗阻性脑积水，有时肿瘤可通过中间孔向枕大池延伸，少数可压迫甚至 包绕延髓或突入椎管而压迫上颈髓。部分肿瘤起源于第四脑室顶，占据小脑半球或蚓部内，偶可见 肿瘤发生于桥小脑角者。 幕上肿瘤多见于侧脑???，可起源于侧脑室各部位，常向脑实质内浸润。发生于第三脑室者少见 ，位于其前部者可通过室间孔向两侧脑室延伸。幕上室管膜瘤被认为是起源于侧脑室或三脑室的室 管膜上皮，肿瘤既可以完全在脑室内，也可以部分在脑室内、部分在脑室外。但是，肿瘤也可能发 生于大脑半球内的任何地方而完全位于脑室外，肿瘤起源于室管膜细胞嵴，可能是神经管内折叠时 形成畸形的结果，这样的肿瘤好发于额叶、颞叶、顶叶和第三脑室。 症状体征 编辑 1.不同类型肿瘤的表现幕下室管膜瘤患者病程较长，平均10-14个月。幕下室管 膜瘤主要表现为发作性恶心、呕吐(60%-80%)与头痛(60%-70%)，以后可出现走路不稳(30%-60%) 、眩晕(13%)与言语障碍(10%)。体征主要为小脑性共济失调(70%)、视盘水肿(72%)、脑神经障 碍(20%-36%)与腱反射异常(23%)。第四脑室室管膜瘤最常见的症状为步态异常。幕上室管膜瘤以 头痛、呕吐、嗜睡、厌食及复视等颅高压症状为主(67%～100%)，并可有癫痫发作(25%～4O%)。 位于小脑脑桥角的室管膜瘤可有耳鸣、耳聋及后组脑神经症状。2岁以下的儿童症状特殊，主要为 激惹、嗜睡、食欲不振、头围增大、前囟饱满、颈项硬、发育迟缓及体重不增。 室管膜瘤间变性室管膜瘤由于肿瘤生长较为迅速，患者病程较短，颅高压症状明显，约40%室 管膜下室管膜瘤患者出现症状。肿瘤位于透明隔、Monro孔、导水管、第四脑室及脊髓者常引起 症状。患者主要表现为头痛、视物模糊、走路不稳、记忆力减退、脑神经症状、眼球震颤、眩晕 及恶心、呕吐。88%的患者有脑积水。 2.不同部位肿瘤的表现由于肿瘤所在部位的不同，室管膜瘤病人表现的临床症状有很大的差别 ，恶心、呕吐和头疼相对没有特异性，对幕上和幕下都是最常见的临床症状。一般来说，后颅凹肿 瘤表现有颅内压增高症状(呕吐和头疼)的同时也伴有步态不稳;幕上肿瘤多表现有局部运动功能障碍 、视力障碍和癫痫，癫痫症状的出现占幕上室管膜瘤患儿的25%，颈部疼痛、僵硬也是后颅凹室管 膜瘤常见的症状，可能与肿瘤侵犯颈神经根有关。在任何部位的室管膜瘤患儿中最常见的体征是视 盘水肿，其他的体征根据肿瘤的部位变化，眼震、脑膜征和测距不良在后颅凹病变最常见，而 偏瘫、腱反射亢进和视野异常是幕上肿瘤最常见的征象，共济失调在幕上和幕下病变均可见到。 在明确诊断前，症状持续期在1.5-36个月，多数患儿病程持续大约12个月，病程的长短根据肿 瘤的部位和级别变化。幕上肿瘤的平均病程为7个月(2周-3年)，而后颅凹室管膜瘤的平均病程为9个 月(2周-2年)，一般来说，良性病变比恶性病变有较长的病程，对周围结构有侵犯的后颅凹室管膜 更多精彩攻略访问 1 瘤出现症状需5.4个月，而大体上没有侵犯的肿瘤出现症状需11个月;有钙化的幕上室管膜瘤比没有 钙化的肿瘤的症状出现期限要长，但是后颅凹室管膜瘤中表现有钙化和无钙化者的症状持续期没有 显著差异。 (1)第四脑室室管膜瘤：由于肿瘤位于脑室内，极易阻塞脑脊液循环通路，常早期出现颅内压增 高症状。当肿瘤压迫第四脑室底部诸脑神经核或向侧方压迫小脑脚时，临床上可引起脑神经损害及 小脑症状。 ①颅内压增高症状：其特点是间歇性、与头位变化有关。晚期常呈强迫头位，头多前屈或前 侧屈。由于体位改变可刺激第四脑室底部的神经核团，尤其是迷走神经及前庭神经核，表现为剧烈 的头疼、眩晕、呕吐、脉搏、呼吸改变，意识突然丧失及由于展神经核受影响而产生复视、眼球 震颤等症状，称为Brun征。由于肿瘤的活动，可突