肉芽肿病多血管炎的临床及影像特点.pdfVIP

肉芽肿病多血管炎的临床及影像特点 哈医大陈铭新 长春中医院孟庆娟 e诊断医学社区 肉芽肿病多血管炎 概述 GPA是一种坏死性肉芽肿性血管炎，病变 累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及 大动脉。 病因：具体不明，可能与环境因素和遗传易感性有关 ? 病毒感染：如EB病毒、细小病毒B19、疱疹病毒及巨细 胞病毒感染。 ? 细菌感染：60-70%的GPA患者鼻腔慢性携带金黄色葡 萄球菌，球菌阳性的GPA患者复发率是阴性患者的8倍， 而治疗金葡菌感染可减少GPA的复发。金葡菌感染可激 活免疫系统，使单核细胞释放促炎因子，如IL-1,TNF， 导致中性粒细胞表面的粘附分子和蛋白酶3(PR3)的表达 增加，中性粒细胞粘附到血管内皮。 ? 一些化学物质如硅的吸入，可能与GPA有关，但具体尚 不明确。 GPA发病机制 包括ANCA的作用、T细胞的作用、内皮细胞 (endothelial cell, EC)及抗内皮细胞抗体(AECA)的作用，提示体液免疫和细 胞免疫都参与GPA的发病。 ANCA在GPA的发病机制中尚未完全清楚，但至少可以肯定， GPA是一种无免疫复合物沉积的血管炎。 抗内皮细胞抗体（AECA）通过免疫介导致血管炎症，还可上 调粘附分子的表达，诱导细胞因子和趋化因子的表达，是白细 胞聚集于血管内皮，引起血管炎。此外，T细胞和细胞因子也 参与了GPA的发病。 GPA的病理变化 1、在上呼吸道病变，可为鼻窦炎，鼻、上颚、颊粘膜的肉芽 肿或溃疡形成，周边为坏死性肉芽肿及血管炎。 2、在肺，散布的局灶性坏死性肉芽肿可融合形成结节，结节 内可形成空洞，显微镜下肉芽肿中心为地图状的坏死，周边为 淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞和不同数量的巨细胞，可见小动 脉或静脉的坏死性或肉芽肿性血管炎。肉芽肿可在血管本身或 紧邻血管或与血管壁分界清楚。这些区域周边通常为成纤维细 胞增生带，伴有巨细胞和浸润的白细胞，可有空洞形成，很似 结核结节，需要同分枝杆菌或真菌感染鉴别，病变最终形成纤 维化和机化。 3、肾脏病变：轻型或在疾病早期，肾小球有局灶性增殖和坏 死，个别肾小球的毛细血管袢有血栓形成（局灶性坏死性肾小 球肾炎）。晚期的肾小球病变为肾小球弥漫性坏死、增殖和新 月体形成（新月体性肾小球肾炎）。 病理图片 GPA的典型病理表现包括坏死、肉芽肿、血管炎， 病变累及小动静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉。 主要表现在上下呼吸道坏死性肉芽肿、肾小球肾炎 和累及其他器官的血管炎。 坏死性肉芽肿：中心为坏死性病灶，形状不规则， 坏死灶中可有白细胞聚集，其中有坏死细胞核碎片， 周围有淋巴细胞，浆细胞，组织细胞，多核巨细胞 浸润，若坏死灶中有大量中性粒细胞聚集则形成微 脓肿。 GPA的临床表现 1、发热常见，有时是由鼻窦的细菌感染引起。大约 90%的患者以感冒、鼻窦炎或过敏样症状开始，且 对通常的治疗措施无效 2、多系统受累 头颈部： 耳、鼻、眼、口腔、喉和气管，通常表现是持续 地流鼻涕或其他感冒样的症状但对基本的治疗无 效，而且不断加重。严重者鼻中隔穿孔，鼻骨破 坏，出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导 致听力丧失。 E诊断APP：帮助医学影像医生和临床医生各取所需 医学影像 1000余种医学影像疑难病例诊断 详细注解及影像原始图像 人体各部位解剖图谱大全 医生文秘 独创功能，医院各临床及医疗技术科室完整文书模版 包括出入院记录模板、病程记录模板、手术记录及手术同意书模板 眼受累的比例最高可 至 50%以上，其中约 15%的患者为首发症 状之一。 可累及眼的 任何区域，可表现为 眼球突出、视神经及 眼肌损伤、结膜炎、 角膜溃疡、巩膜表层 炎、虹膜炎、 视网膜 血管炎、视力障碍等。 眼部病变多缺乏特异 性，但因眶内肿物引 起的眼球突出有助于 诊断。 下呼吸道常见的症状：肺受累是GPA的基本特征之一。 咳嗽、咯血、呼吸困难。少数患者可出现慢性支气管 狭窄，可导致远端肺不张。有1/3的患者有肺部影像改 变而无临床症状。 肺功能：可出现阻塞性通气功能障碍（气道的狭窄）、 限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍（肺泡出血） GPA患者中有40%的严重感染源自肺部感染，并成为 GPA主要的死亡原因。 肾脏病变：肾脏受累初期少见，但最终见于57%以上的患 者。表现：蛋白尿、红、白细胞及管型尿，病情严重时