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山东省立医院 曹金;概念 局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化 血管内膜增生 影响心、肺、肾和消化道等多器官 病因尚不清楚;系统性硬皮病（Systemic Scleroderma） 弥漫型系统性硬化症 局限型系统性硬化症 局灶性硬皮病（Localized Scleroderma） 硬斑病 带状硬皮病 点滴状硬皮病 ;1、无皮肤硬化的SSc (SSc sine scleroderma)： ——无皮肤增厚的表现，但有雷诺现象、SSc特征性的内脏表现和血清学异常。 2、重叠综合征(overlap syndrome)： ——弥漫或局限性皮肤型SSc与其他诊断明确的结缔组织病同时出现，包括系统性红斑狼疮、多发性肌炎／皮肌炎或类风湿关节炎。;感染（Biomed Pharmacother. 2004 Jan;58(1):61-4） 在MCTD和SSC病人血清中检测到逆转录病毒保守序列（conserved pol sequences） 结缔组织代谢异常 血管异常(Arthritis Rheum. 2004 Jan;50(1):216-26) AngII：激活AT(1)----I型前胶原、TGF ? 1 免疫异常(J Clin Lab Anal. 2004;18(1):19-26) anti-Fb( fibrillarin) 结合 U3, U8, U13, U15, and U22 snoRNAs.（small nucleolar RNAs);雷诺现象（Raynaud Phenomenon）;典型的皮肤病变 经过三个时期： 水肿期 硬化期 萎缩期 ;水肿期 皮肤呈非可凹性肿胀，触之有坚韧的感觉 病理：真皮中、下层的胶原纤维束肿胀和均质化，真皮及皮下血管周围有淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润 硬化期 皮肤呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，不易捏起 病理：真皮胶原纤维束肥厚硬化，血管壁内膜增生，管壁增厚，管腔变窄，甚至闭塞。毛囊、皮脂腺及汗腺附属器明显减少甚或消失 萎缩期 浅表真皮变薄变脆，表皮松弛。 病理：表皮萎缩，真皮胶原纤维增厚可达汗腺及真皮深层和皮下组织;萎缩期 ;;早期即可出现食管损害（45%-90%） 食管下段功能失调引起咽下困难 括约肌受损发生反流性食管炎、狭窄 胃十二指肠和空肠受累，少见、病情重 可有胃扩张及十二指肠蠕动消失 空肠损害则出现吸收不良综合征 舌肌萎缩变薄，舌活动可因系带硬化挛缩而受限，使舌不能伸出口外。;SSc最常见的表现之一 主要是肺间质纤维化 肺动脉高压 通气功能和弥散功能障碍（70%） 死亡的重要原因之一 少数患者有胸膜炎 本病合并肺癌的发生率较高 ;轻度或间歇性蛋白尿 少有红细胞或白细胞 70％的蛋白尿患者—高血压—肾功能衰竭 硬皮病的肾病变以叶间动脉、弓形动脉及小动脉为最著，其中最主要的是小叶间动脉。 血管内膜有成纤维细胞增殖、粘液样变、酸性粘多糖沉积及水肿。血管平滑肌细胞发生透明变性。血管外膜及周围间质均有纤维化。肾小球基膜不规则增厚及劈裂。;正常肾小球;SSc“肾危象”;SRC的危险因素：;肾穿病理; ;60% 心脏纤维化 重要死亡原因之一 心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包纤维化、心包积液，严重者发生心包填塞 冠脉血运减少（Ann Rheum Dis. 2004 Feb; 63(2): 210-1） ;神经系统（少见）：三叉神经痛多见 横纹肌常受侵犯：SSC/PM重叠综合征 关节症状较多见 对称性关节痛 骨膜炎病变：关节痛和活动障碍 挛缩使关节固定在畸形位置 可合并干燥综合征、甲状腺炎、胆汁性肝硬化等;CREST综合征;自身抗体 ;;其它SSc相关抗体：;;其它 ;影像学检查;病理检查：;;1980年美国ACR分类标准，凡具备 一个主要标准 或两个次要标准 即可诊断为SSc 雷诺现象、多发性关节炎或关节痛、食管蠕动异常、皮肤活检示胶原纤维肿胀和纤维化、血清有抗核抗体、抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体阳性均有助于诊断。;主要标准 ;次要标准;“早期硬皮病”;鉴别诊断;1.硬肿病;2．局限性硬皮病;;(2) 线状硬斑病 ;;(3)点滴状硬斑病：;3．嗜酸性筋膜炎;;4．混合性结缔组织病（MCTD）;5.化学物、毒物所致硬皮样综合征;尚无特效的药物 治疗措施 病人教育 抗炎及免疫调节治疗 血管病变的治疗 抗纤维化的治疗 对症处理;一般治疗 ;1. 糖皮质激素 2. 免疫抑制剂;糖皮质激素 ;免疫抑制剂 ;1、SSc相关的指端血管病变(雷诺现象和指端溃疡) 2、SSc相关的肺动脉高压 3、SSe相关肾危象;1、SSc相关的指端血管病变;2、SSc相关的肺动脉高压;;3、SSe相关肾危象;SRC的ACEI