病因及发病机制ppt模板.pptVIP

小 舞 蹈 病山东省中医院谢伟鑫指导老师：孙立军;认识疾病的思路;（一）概念;（二）病因;（三）发病机制;（四）病理;（五）临床表现;3、舞蹈样动作①特点：动作不规则、不重复、变幻不定、突发突止，情绪紧张、技巧动作和讲话时症状加重，安静时减轻，睡眠时消失。常可在2～4周内加重，3～6个月内自行缓解。常为双侧性，约20%患者为偏侧或局限性，若局限于一侧者，称半侧舞蹈病。②面部明显，表现挤眉弄眼、撅嘴吐舌和扮鬼脸等;③上肢各关节交替伸直、屈曲和内收等，④下肢步态颠簸、行走摇晃、易跌倒，⑤躯干表现脊柱不停地弯、伸或扭转，呼吸可不规则。⑥其他：伸舌很难维持，舌不停地扭动，软腭或其他咽肌不自主运动，可致构音及吞咽障碍。;4、肌张力与肌力减退(肢体软弱无力)，与舞蹈样动作、共济失调构成小舞蹈病三联症。患者举臂过头时手掌旋前(旋前肌征)，当手臂前伸时因张力过低而呈腕屈、掌指关节过伸，称舞蹈病手姿(choreic hand)，可伴手指弹钢琴样小幅舞动。若令患者紧握检查者第2、3指，可感觉患者手时紧时松，称“挤奶妇手法(milkmaid grip)”或盈亏征(wax-waning sign)，当患儿坐在床边叩击膝反射，可能摆动多次方能停止，称为“钟摆样膝反射”。变异型除表现偏侧小舞蹈病或局限性小舞蹈病，极少数患者因锥体束损害出现肌力减退或瘫痪，称麻痹性舞蹈病(paralytic chorea) ;5、神经精神症状：可出现失眠、躁动、不安、精神错乱、幻觉、妄想等精神症状，称躁狂性舞蹈病。周围的嘈杂声音或强光刺激均可使患者的骚动及舞蹈样动作明显加重。有些病例精神症状与躯体症状同样明显，以致表现精神病。随舞蹈样动作消除，精神症状也很快缓解。 6、其他：约30%的病例可有风湿性心肌炎、二尖瓣回流或主动脉瓣关闭不全等，可有风湿热其他表现如发热、风湿性关节炎和皮下结节等，。;;（六）辅助诊断;3、29%～85%的患者CT可见尾状核区低密度灶及水肿。MRI显示尾状核、壳核、苍白球T2W信号增强，临床好转时可消退。SPECT（单光子发射计算机断层成像术）可示尾状核头，尤其壳核脑血流灌注减低。PET（正电子发射型计算机断层显像）显示纹状体葡萄糖代谢过盛，随症状缓解恢复正常。 ;（七）诊断及鉴别诊断;2、先天性舞蹈病 舞蹈样动作可作为脑瘫的一种表现形式，多在2岁前发病，较小舞蹈病早，常伴智能障碍、震颤和痉挛性瘫痪等 。 3、抽动秽语综合征(Tourette syndrome) 见于儿童，表现快速、刻板的反复不规则多发性肌肉抽动，常累及头面部、颈肌群和咽喉肌，还有发怪声或吐脏话。 4、Huntington舞蹈病 多见于中年以上，除舞蹈动作，常有遗传史和痴呆，少数儿童期发病者多伴肌强直。;5、扭转痉挛 常见于儿童期，有时扭转痉挛动作较快速可误认为舞蹈样运动。儿童期扭转痉挛常持续存在，无自限性，肢体扭动时肌张力增高，停止时正常 。 6、肝豆状核变性：多在青少年时起病，也可表现有舞蹈样不自主动作，但起病缓慢，进行性加重，有铜代谢障碍以及家族遗传史等可资鉴别。. ;（八）治疗;此外需同时服用水杨酸钠1.0g，4次/d，或阿司匹林（乙酰水杨酸 ）0.5～1.0g，4次/d。小儿按0.1g/(kg·d)计算，分次服用，于症状控制后减半用药。治疗维持6～12周。风湿热症状明显者，可加用泼尼松或泼尼松龙，10～30mg/d，分3～4次口服，以后逐渐减量，总疗程需2～3个月。可防止或减少复发，并控制发生心肌炎和心瓣膜病。为了预防???球菌感染，有报道建议连续预防性每天口服青霉素，直至约20岁。;3、对症治疗 舞蹈症状可选用地西泮5mg，硝西泮2.5mg，泰必利50～100mg，或氯丙嗪12.5～25mg，以及氟哌啶醇1～2mg，均2～3次/d口服。后三种药需注意锥体外系副反应，故在用药中应严密观察。上列各药的剂量，应视儿童年龄大小酌情增减，以达到安静为止。;（九）预后;女性患者舞蹈病可于以后初次妊娠中或口服避孕药中复发或首次发作，在妊娠期发作者称妊娠舞蹈病。伴发风湿性心脏病者预后较差。有的患者可遗有性格改变或神经症。在小舞蹈病的患者中，如不给予适当治疗，有50%～75%最后表现风湿热的证据，另有25%～35%不论有无风湿热的其他表现，以后均出现心脏瓣膜的损害。预后主要取决于心脏合并症的转归。 ;End Thanks