垂体微腺瘤诊断.pdfVIP

垂体微腺瘤的诊断 垂体胚胎发育： ·胚胎发育第 3,-4 周，消化管的颊泡发育成一憩室样结构——Rathke 囊袋·囊袋内细胞向颅则生长，形成颅咽管·颅咽管 末端与来源于神经管的漏斗部相连接。 ·胚胎 11～12 周，颅咽管消失·随后 Rathke 囊袋的前、后壁增生，形成垂体前叶的前部和中部·漏斗部增生形成垂体后叶 垂体前叶细胞生理学： 具有 5 种分泌功能细胞 ·生长激素(growth hormone，GH) ·促肾上腺皮质激素 (adrenocorticotropic hormone，ACTH) ·促甲状腺激素(thyroid stimulating hormone，TSH) ·催乳激素(prolactin，PRL) ·促性腺激素(gonadotropic hormone，GnH)。 垂体细胞分泌及分布规律性： ·ACTH 细胞→ACTH+脂激素(β-LPH) ·GnH 细胞→卵泡刺激素(FSH)+黄体生成素(LH) ·GH+PRL 细胞-前叶两侧 ·ACTH 细胞-前叶中央区 ·TSH 细胞-正前方 垂体微腺瘤： ·微腺瘤小于 lcm·绝大多数起源于前叶→腺瘤·后叶肿瘤→垂体细胞瘤 垂体微腺瘤发病机制： ·垂体本身缺陷·下丘脑功能失调·基因突变·多种原癌基因生长刺激蛋白基因等。 垂体微腺瘤分类： ·分泌性腺瘤 65％～80％： 单激素分泌腺瘤、多激素分泌腺瘤 ·无分泌功能腺瘤 20％～35％ ·未分化细胞瘤 ·瘤样细胞瘤 单激素分泌腺瘤： ·PRL 腺瘤 40％～60％·GH 腺瘤 20％～30％·ACTH 腺瘤 5％～l5％·TSH 腺瘤罕见1％·GnH 或 FSH/LH 腺瘤＜1%。 PRL 腺瘤： ·最常见·女性，泌乳一闭经·男性，阳萎、性功能减退·PRL 浓度200n9／ml·特征： 电镜下线粒体内嗜锇 颗粒，错位胞溢。 GH 腺瘤： ·巨人症·肢端肥大症·巨人肢端肥大症·GH↑→全身代谢紊乱·骨骼、软组织、内脏增大·早期垂体功能亢进·晚 期垂体功能减退。 ACTH 腺瘤： ·皮质醇增多症(库欣综合症)·脂肪、蛋白质、电解质紊乱·性功能障碍、抵抗力减退·水牛背、满月脸、皮 下紫纹·高血压。 TSH 腺瘤： ·垂体性甲亢·甲状腺肿大、突眼不明显·血 TSH、T3T4↑·肿瘤多呈侵蚀性。 GnH 或 FSH／LH 腺???： ·瘤细胞可分泌 FSH、及 LH·原发少见、继发常见·电镜： 瘤细胞部分发育成熟、部分不成熟。 多激素分泌腺瘤： ·混合性腺瘤、混合症状·嗜酸干细胞瘤少见·催乳生长激素细胞腺瘤 无分泌功能腺瘤： ·未分化细胞瘤垂体前叶功能低下，垂体性侏儒症·瘤样细胞瘤垂体后叶功能低下，尿崩症，下丘脑垂 体性肥胖，视神经受压症状等。 垂体微腺瘤诊断： 内分泌功能测定、影像学诊断 内分泌功能测定： ·垂体肾上腺皮质功能测定·垂体催乳素 PRL 测定·生长激素 GH 功能测定·甲状腺激素功能测定·促性 腺激素 GnH 功能测定 内分泌功能测定： ·垂体内分泌激素既受下丘脑促激素和抑激素的支配，同时亦调节其相应的靶腺功能，并受到靶腺激素 正负的调节·激素检测技术的改进： 放免法 (RIA)·免疫放射计量法(IRMA)·免疫化学发光法(IcMA) 垂体肾上腺皮质功能测定： ·库欣综合征(CushionS syndrome)或皮质醇增多症·上源性(库欣病，cushings disease 垂 体腺瘤)·下源性(肾上腺腺瘤)及异位性(不同癌症)·测定血皮质醇和 24h 尿游离皮质醇(UFCl·凡其值逾常者可能为库欣综 合征·分别于白昼和午夜测定血皮质醇了解其昼夜节律变化正常与否·凡其昼夜节律消失者属库欣综合征 血 ACTH 测定： ·血 ACTH 值低于正常属肾上腺性·血ACTH 值高于 200pg／ml 属异位性·血ACTH 值正常或稍偏高属垂体性·在 皮质醇升高情况下通过负反馈作用应抑制垂体 ACTH 分泌,如 ACTH 值正常，实际上已偏高·血