狼疮性肾炎ppt素材.pptVIP

狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN）;一、概述： 系统性红斑狼疮（SLE）可累及全身各组织器 官，其中以肾脏受累最为常见。据统计，约 80%SLE患者出现肾脏受累的临床表现，如做 肾组织活检，则几乎百分之百的患者均有不同 程度的肾脏病理改变。; SLE患者发生蛋白尿和（或）血尿或肾 功能减退者，可诊断为狼疮肾炎（lupus nephritis，LN）。肾脏病变的严重程度是直 接影响SLE预后的重要因素，肾损害和进行性 肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。 ; SLE患者发生蛋白尿和（或）血尿或肾 功能减退者，可诊断为狼疮肾炎（lupus nephritis，LN）。肾脏病变的严重程度是直 接影响SLE预后的重要因素，肾损害和进行性 肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。 ;二、病因和发病机制： SLE病因及发病机制尚不明了。大多数患者的 发病可能是由于在某些环境因素（如病毒感染、 紫外线照射、药物等）或（和）性激素（主要 为雌激素）作用下，具有一定遗传素质（可能 存在一种或多种与疾病相关的易感基因）的人 群发生了异常的免疫应答，持续产生致病性自 身抗体和免疫复合物，最终导致本病的发生。 ——免疫复合物介导性肾炎 ;三、病理改变 （一）病理学分类 肾小球内固定细胞增生及单核巨噬细胞、T细 胞浸润是本病的基本病变。其病变不均一，可 呈弥漫性、节段性或局灶性。 ;弥漫性病变时细胞数目和种类在各个肾小球及 肾小球各节段也是不均一的。免疫荧光可见上 皮下、内皮下、系膜区及基底膜上有大量免疫 复合物沉积。免疫病理IgG荧光染色，且常伴 IgM，补体C3、C4、C1q亦常呈强阳性，多数患 者免疫荧光改变呈“满堂亮”。;LN病理分型的演变 WHO 狼疮肾炎病理类型（Appel，Silva，Pirani，1974) WHO 狼疮肾炎病理类型（Churg，1982） WHO 狼疮肾炎病理类型（Churg，1995） 狼疮肾炎的病理学分型（ISN/RPS，2004） ;微小系膜性LN （Ⅰ型）;系膜增生性LN（Ⅱ型）;;局灶性LN（Ⅲ型）;;弥漫性LN（Ⅳ型）;弥漫性LN（Ⅳ型）;;膜性LN（Ⅴ型）;;晚期的硬化性LN（Ⅵ型）; 注意： LN的各类病理改变并不是一成不变的，各型病理类型之间可自发或治疗后发生???化现象。这种转化可以由坏转好，但更多见的是由好变坏。由Ⅲ型向Ⅳ型转化的发生率最高。发生这种形态转化的机制尚不清楚。临床上，尿蛋白增多或突然的肾功能恶化常预示着肾脏病理损害变得更为严重。 ;三、病理改变 （二）血管损害 在LN中血管损害普遍存在，包括血管内血栓形成、动脉和小动脉硬化以及坏死性动脉炎等。 ;三、病理改变 （三）肾小管间质病变 肾间质炎症、纤维化和肾小管上皮改变在LN中并不少见。 一些患者主要表现为小管间质病变而肾小球正常或仅有轻度系膜增生。 ; 近年有学者建立了小管间质损害评分方法，即小管间质损害（包括间质水肿、间质炎症、肾小管再生或退行性变、肾小管萎缩、肾小管纤维化）的特征按0~+++级半定量的记分：0无变化，+轻度损害，++中度损害，+++重度损害，肾小管间质总分（0~15分）为上述5个组织学特征单项记分的总和。 ;三、病理改变 （四）肾脏活动性和慢性病变的评估 活动性损害与慢性损害的程度与狼疮性肾炎的治疗和预后密切相关。 目前多用Austin等人1984年提出的计分方法来衡量或评价活动性损害与慢性损害程度。;肾组织活动指数评分标准 ;肾组织慢性指数评分标准 ;三、病理改变 （五）“静止”型狼疮肾炎 一般认为绝大部分无肾脏损害临床表现患者的肾脏病理改变较轻，但亦有不少人报道，无蛋白尿或尿沉渣检查异常患者肾脏病理改变为严重的增殖性肾小球肾炎并伴有内皮下免疫复合物沉积。 ; 现已公认对有明显肾受累临床表现的弥漫增生型和严重的节段型肾损害患者应采取积极的治疗，但对同种病理表现类型而无临床肾损害症状的患者是否也应予以治疗，目前仍不十分清楚。“静止”型LN患者的预后似乎比有临床肾损害症状者要好，亦有人认为目前的研究样本量较小，其结论并不足以说明“静止”型LN的预后较好。 ;四、临床病理联系 成人SLE中，出现肾损害临床特征的发生率约为50%~80%，研究证实，LN患者的临床表现与其组织病理学之间存在显著的相关性。 ;不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现;不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现;LN临床表现与组织病理学类型的关系;LN临床表现与组织病理学类型的关系;LN临床表现与组织病理学类型的关系;预示LN短期后果指标： 活检时的血肌酐、24小时尿蛋白排泄量、血 压和血补体； 预示LN常期后果指标： 血肌酐、24小时尿蛋白排泄量、血压和血尿 ;也