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特发性肺纤维化课件
特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF);基本概念; 肺间质的解剖概念;间质性肺疾病概述;1.病因明确 ;⑵ 药物 抗肿瘤药物（博来霉素﹑丝裂霉素﹑白消安﹑甲安蝶呤等） 心血管药物（胺碘酮等） 抗癫痫药(苯妥英钠﹑卡马西平等) 其他药物(呋喃妥因﹑柳氮磺吡啶﹑口服避孕药物﹑海洛因﹑口服降血糖药物﹑三环类抗抑郁药等) ⑶ 治疗诱发 氧中毒 放射线照射 ;⑷ 感染 血行播散型肺结核卡氏肺囊虫病病毒性肺炎 或肺部真菌感染 ⑸ 慢性心脏病 (肺水肿等) ⑹ 肿瘤 ( 癌性淋巴管炎等) ⑺ 其他 (慢性肾功能不全移植排斥反应等); 2.病因未明;⑶ 结缔组织病相关的ILD 类风湿关节炎(RA) ﹑全身性硬化症(PPS) ﹑系统 性红斑狼疮(SLE) ﹑多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)﹑干燥综合征﹑混合性结缔组织病(MCTD) ﹑强直性脊柱炎(AS)等 ⑷ 肺血管病相关的ILD Wegner肉芽肿﹑ Churg-Strauss综合征﹑坏死性结节样肉芽肿病(NSG)等 ⑸ 淋巴细胞增殖性疾病相关的ILD 淋巴瘤样肉芽肿等 ; ⑹ 肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM) ⑺ 遗传性疾病相关的ILD 家族性肺纤维化﹑结节性硬化病﹑神经纤维 瘤病等 ⑻ 肺泡充填性疾病 肺泡蛋白沉积症﹑肺泡微石症﹑肺含铁血黄 素沉着症 ⑼ 其他ILD 急性呼吸窘迫综合症(ARDS);特发性肺纤维化;IPF一般特点; IPF发病机制;发病过程： 致病因素 肺泡上皮损伤﹑基底膜破坏 成纤维细胞募集分化和增生 胶原和细胞外基质过度生成 肺纤维化 炎症介质TNF- α ﹑TNF-β ﹑IL-8; IPF病理;发病年龄多在中年以上,男女,儿童罕见。 劳力性气促，进行性加重 干咳 本病少有肺外器官受累,但可出现全身症状,如疲倦、关节痛及体重下降等,发热少见。 晚期：肺心病, 呼吸衰竭 体征：呼吸浅快，杵状指(趾)，吸气末期可闻 及Velcro啰音 病程：平均2.8～3.6年 ;IPF辅助检查; IPF诊断标准; ; 2. 次要诊断条件 ①年龄﹥50岁 ②隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难 ③病程≥3个月 ④双肺???闻及吸气性Velcro啰音 ; IPF治疗;其他：N-乙酰半胱氨酸﹑干扰素﹑秋水仙碱，疗效尚待进一步论证。 肺移植： 肺功能严重不全，低氧血症迅速恶化，且不伴有严重的心﹑肝﹑肾病变，年龄小于60岁者。;;;;
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