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治疗癫痫病的医院 dx.yutian.cc /cddxyy/ / /sydxbyy/ /lndxbyy/ /zzjhdxbyy dx.yutian.cc/ /cccfdxbyy/7682.html /cccfdxbyy/ /kmdxbyy/ /ncdxbyy/ /shanxdxyy/ /kmdxbyy/ /hfdxyy/ 3 3 4 3 /m /yiyuan_bjjh/ /dldxb/ 2005年（ILAE）对癫痫的定义 癫痫是一种脑部疾患，其特点是持续性存在能产生癫痫发作的脑部持久性改变，并出现相应神经生物学、心理学以及社会学等方面的后果。 相伴随的状态：慢性脑功能障碍是癫痫的发病基础。 癫痫新定义 dx.yutian.cc /cddxyy/ / /sydxbyy/ /lndxbyy/ /zzjhdxbyy dx.yutian.cc/ /cccfdxbyy/7682.html /cccfdxbyy/ /kmdxbyy/ /ncdxbyy/ /shanxdxyy/ /kmdxbyy/ /hfdxyy/ 3 3 4 3 /m /yiyuan_bjjh/ /dldxb/ 癫痫综合症 在癫痫中,由特定症状和体征组成的特定癫痫现象称为癫痫综合症。 癫痫性脑病： 指癫痫性异常本身造成的进行性脑功能障碍。 基 本 概 念 流行病学 活动性癫痫患病率：即在最近某段时间（1年或2年）内仍有发作的癫痫病例数与同期平均人口之比。 癫痫６００万 ７５%常规的一线抗癫痫药物治疗可获得满意疗效 25﹪难治性癫痫１５０万人 终生患病率：4‰-7‰ 医源性“难治性癫痫” 诊断错误； 发作分型不确切； 选药不当； 用药量不足； 病人依从性差等。 诱发因素持续存在,如患者忘药、酗酒、熬夜等均可使临床发作经久不愈 属于这一类的非真性难治性癫痫, 只要纠正 相 应 的“因素”就可以解决。 难治性癫痫的原因 先天遗传变异:West综合征,基因定位于Xq11.4 –Xpter;结节性硬化,基因定位于TSC1/TSC2; 继发性的脑部病理因素:包括各种后天获得性损伤或疾病。主要有:海马硬化(或称颞叶内侧硬化、Ammon角硬化,HS)伴或不伴有海马以外的病理性改变　 诱发癫痫的因素持续存在。 原发脑部结构异常:脑皮质发育不良、脑神经元移行障碍、多脑回、巨小脑回、皮质异位、微小发育畸形等 易于成为难治性癫痫的危险因素: 出现过癫痫持续状态； 有明确的病因, 尤其是先天性代谢异常、颅内发育障碍及脑外伤等。 复杂部分性发作、婴儿痉挛及Lennox－Gastaut 综合征等年龄依赖性癫痫性脑病；发作频繁, 每天数次； 难治性癫痫的发病机制 点燃（Kindling）效应 分子机制 免疫机制 难治性癫痫脑组织中多药耐药基因异常表达 多药耐药基因(MDR1)编码P-糖蛋白(MRP1)为细胞膜上本身所固有的一大类跨膜蛋白,MRP1只是ATP能量依赖性膜泵转运蛋白超家族中的成员之一。 其具体的分子作用机制是依靠ATP的转化能量,像“泵”样将到达或进入细胞内的药物或细胞毒性物质泵出,最终真正作用于药物“靶点”的药物量降低,也就是临床上所表出来的药物耐药现象。 难治性癫痫的主要类型 特殊类型的癫痫综合征:常见的有大田原综合征(早发性婴儿癫痫性脑病)、婴儿痉挛征、Lennox gastaut综合征、腊斯默森综合征(Rasmussen’s Syndrome)、Sturge Weber综合征、持续性部份性癫痫、颞叶内侧癫痫等 特殊病因引起的症状性癫痫,常见的有皮质发育不全性癫痫、慢性肿瘤性癫痫、糖尿病性癫痫、艾滋病性癫痫、重症颅脑外伤引起的头伤性癫痫等 难治性癫痫在儿童以Lennox－Gastaut 综合征为代表, 在成人以颞叶癫痫最为常见。 颞叶的解剖生理 颞上回 颞中回 颞下回 Wernicke区 颞 叶 外 侧 颞叶的解剖生理 颞 叶 内 侧 颞叶内侧癫痫（杏仁核-海马发作） 先兆:常表现为嗅幻觉、上腹部异常感觉和恐惧等。 临床表现:常为复杂部分性发作,表现为行动停顿、凝视、口-消化道自动症等,常伴有明显的植物神经症状,较少发生继发性全身发作。 为颞叶癫痫最常见的发作形式,多在5～10岁间发作。 颞叶外侧癫痫 单纯发作的特点为听幻觉、视幻觉,当优势半球有病灶时出现感觉性失语。 头皮EEG呈现单侧或双侧中颞区和后颞区棘波 如果发作扩散到内侧颞叶或颞叶以外结构，则可发展为复杂部分性发作。 Lennox-Gastaut综合征 学龄前(1～8岁)起病,弥漫性脑损害,伴精神发育迟滞人格改变 