恶性淋巴瘤进展.ppt

北京大学人民医院 刘开彦 概述 淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤,有淋巴细胞和(或)组织细胞的大量增生,临床上以无痛性、进行性淋巴结肿大最为典型 恶性淋巴瘤传统分为霍奇金淋巴瘤（HL）及非霍奇金淋巴瘤（NHL）。是一种来源于淋巴细胞的恶性肿瘤，具有异质性的特点。 不同类型的淋巴瘤，生物学行为各异，即使是相同的病理类型，不同的病理亚型，生物学行为也有差异，其临床表现、治疗、预后各不相同。 淋巴瘤的流行病学 发病率: 无统计，85年47,800(4.0/10万), NO. 11 病死率: 1.16/10万(70s), 男女, 随年龄而增加; 但在肿瘤构成比中随年龄而下降。 中国ML特点：预后差 HD比例低（10%±，西方45% ±） 滤泡性NHL比例低（5.5% vs 40%) T细胞NHL比例高（25-30% vs 7-21%） 首发结外ML比例高（30-50% vs 10-25% 临床表现 全身症状:发热 皮肤瘙痒 酒精疼痛 淋巴结肿大 结外病变的临床表现: 胃肠道 肝脾 呼吸道 骨骼 皮肤 扁桃体和口、鼻、咽部 肾 神经系统 其他 恶性淋巴瘤的临床特点 HD NHL 细胞来源 生发中心的B细胞 淋巴细胞，B细胞〉60% 或其衍生细胞 T细胞＜30% 疾病部位 多局限 较少局限 扩散方式 向临近淋巴结扩散 向临近和远处淋巴结扩散 结外病变 不常见 常见 B 症状 较常见 较少见 皮肤搔痒 常见 少见 预后 80%可根治 较HD差（治愈率50±） Ann Arbor-Colswolds分期 恶性淋巴瘤的临床分期（II） 分期 病 变 侵 犯 范 围 A 无全身症状 B 有无其他原因可解释的发热、盗汗、体重减轻 （6月内下降10%以上） X 巨大病变 (〉纵隔的1/3， 淋巴结肿块〉10CM) E 局限性孤立的结外病变，不包括肝和骨髓。 IE：只有一个部位的病变 IIE 或 IIIE：侵犯邻近的淋巴结 诊断要点 症状和体征 实验室检查： 血常规 骨髓像检查 其他检查 病理检查 霍奇金淋巴瘤（HL） HL研究的历史 1932年Thoma Hodgkin首先报道， 1933年Samuel.wilks建议用HD命名。得到国际的公认。 1947年，Jackson与Parker分为三型：副肉芽肿型、肉芽肿型、肉瘤型。 1965年REAL分类，根据有无发热、盗汗、皮肤瘙痒分为A、B两型。 组织类型分为四型： 淋巴组织为主（LP） 结节硬化型（NS） 混合细胞型（MC） 淋巴细胞消减型（LD） 1971年，Ann Arbor会议，减去瘙痒，加上了体重减轻为全身症状之一。 1994年REAL分类及1997年W