儿童先天性心脏病精要.ppt

临床表现 症状 缺氧发作（Cyanotic spells） 发作时主要表现为烦躁不安，呼吸困难、发绀加重、哭声微弱、晕厥、肌张力低下。发作可持续数分钟或数小时 哭闹、感染、贫血、寒冷等均可诱发 多在婴儿期发生，发生率约占20％～25％。2岁以后有自然改善的倾向 * * 临床表现 症状 活动耐力差、蹲踞现象（Squatting） 动脉血氧含量下降，故活动耐力减少，稍一活动即感心慌、气短、发绀加重 较大儿童通常不能长时间站立或行走，喜蹲踞位。婴幼儿喜采取背弓位或胸膝位 蹲踞现象是TOF的突出特点 * * 体征 生长发育一般均较迟缓 心前区隆起 杂音在胸骨左缘2～4肋间可闻Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级喷射性收缩期杂音 P2 减弱或消失，A2 增强 杵状指（趾） * * X线检查 RV大，心尖圆钝上翘，肺动脉缩小，肺动脉段凹陷，典型者心影呈“靴型心” 肺野清晰， 肺门血管影 缩小，肺野 透亮度增加， 25%的病例 可见到右位 主动脉弓阴 影 * * * 心导管和造影检查 * * * 并发症 脑血栓 发生率约占4％。主要由于血球压积高，血 流滞缓，血液的粘 稠度高，易致血栓形成 脑脓肿 2岁以前很少发生脑脓肿，多发生在年长儿 及成人。TOF患儿若出现发热、头痛、呕吐、 嗜睡、抽搐、偏瘫等神经系统的症状和体征时， 应考虑并发脑脓肿的可能 感染性心内膜炎 婴幼儿少见，多发生于发绀不太严 重的TOF患儿。尤以行心导管术者易并发 TOF较少发生肺炎或心力衰竭 * TOF的治疗 内科治疗 加强护理：限制活动，预防感染。每天应摄入足够的水分，以防脱水。发热及缺铁性贫血是缺氧性发作的诱因，应积极治疗 * TOF的治疗 内科治疗 预防和控制缺氧发作： 立即将患儿下肢屈起，置胸膝卧位 吗啡为首选药0.1～0.2mg／kg·次，皮下或肌肉注射，或以心得安O.1mg／kg·次加入5～lO％GS 20m1内缓慢静脉注射，5～10分钟注射 缺氧时间长者可发生代酸，应静注碳酸氢钠。对缺氧发作频繁者，应长期口服心得安预防发作，剂量为1mg／kg·d，分2～3次 * TOF的治疗 外科治疗 绝大多数TOF患儿都可行根治术 现认为：有条件者，3月内先作姑息性手术，6～12月作根治术 70%TOF患儿需要在1岁内手术，一般认为：适宜的手术年龄为3～5岁 对于年龄小，症状重、周围肺动脉分支发育差或左心室发育不全的患儿可先行姑息性手术 * 常见先天性心脏病的鉴别诊断 （请见表） * 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 分 类 左 向 右 分 流 右 向 左 分 流 症 状 一般发育落后，乏力，活动后心悸、咳嗽、气短、晚期出现肺动脉高压时青紫 同左 同左 发育落后，乏力，青紫（吃奶、哭叫时加重），蹲踞，可有阵发性昏厥 杂音部位 心 杂音性质 脏 和响度 体 征 震颤 P2 第2、3肋间 第3、4肋间 第2肋间 第2~4肋间 Ⅱ~Ⅲ 级收缩期吹风样杂音，传导范围较小 Ⅱ~ Ⅴ级粗糙收缩期杂音，传导范围广 Ⅱ~Ⅳ 级连续性机器样杂音，向靳部传导 Ⅱ~Ⅳ 级喷射性收缩期杂音，传导范围广 无 有 有 可有 亢进，分裂固定 亢进 亢进 可有 X 房室增大 线 检 肺动脉段 查 肺野 肺门舞蹈 右房大、右室大 凸出 充血 有 左、右室大，左房大 凸出 充血 有 左室大，左房大 凸出 充血 有 右室大，心尖上翘，靴形 凹陷 清晰 无 心电图 不完全性右束支传导阻滞，右室肥大 正常，左室或左、右室肥大 左室肥大，左房可肥大 右室肥大 * * * * * 右心房 右心室 左心房 左心室 扩大 扩大、肥大 肺动脉 主动脉 体循环 血容量减少 PDA分流 周围动脉舒张压力下降 脉压增宽 肺动脉循环 血流量增加 * 血流动力学改变 LA血容量增加、扩大，LV血容量增加、肥厚扩大 肺动脉充血 体循环供血不足 周围动脉舒张压力下降，脉压增宽 * 临床表现  症状 小型导管，导管细，分流量小，多无症状 中到大型导管，症状出现早且重，多于生后6个月即可出现呼吸增快，易乏力，活动后心悸、气喘、咳嗽等 粗大型导管，分流量很大，婴儿早期即出现严重症状，反复呼吸道感染和肺炎以及心功能不全等 * 临床表现 体征 一般体征 中等导管以上患儿多消瘦、胸廓畸形。如因肺动脉高压而有右向左分流时，下肢可出现发绀、杵状趾等（