小脑蚓部畸形产前超声诊断的新进展.PDFVIP

·摇摇员园远 · 中华医学超声杂志（电子版）圆园员圆年圆月第怨卷第圆期 悦澡蚤灶允 酝藻凿 哉造贼则葬泽燥怎灶凿（耘造藻糟贼则燥灶蚤糟 耘凿蚤贼蚤燥灶），云藻遭则怎葬则赠圆园员圆，灾燥造怨，晕燥 圆 ·综述· 小脑蚓部畸形产前超声诊断的新进展 刘金蓉摇 苏珊珊摇 吕国荣 摇 摇 胎儿小脑蚓部畸形包括小脑蚓部缺失、发育不良、发育不 （枕大池）增大；（猿）单纯颅后窝池增大：小脑蚓部完整，第源 全等，临床上最常见于 ［员］ ［圆］ 阅葬灶凿赠鄄宰葬造噪藻则 综合征（阅葬灶凿赠鄄宰葬造噪藻则 脑室正常，小脑幕上结构也无异常 。月葬则噪燥增蚤糟澡等 认为 泽赠灶凿则燥皂藻，阅宰杂）。胎儿小脑蚓部畸形是胎儿超声检查的难 阅宰酝、阅宰灾和颅后窝池增大均是颅后窝异常发生发展过程 点，也是产前超声诊断的焦点，近年来倍受关注。传统小脑蚓 中的不同阶段，建议归于同一组，称为阅宰杂。这种分型方法 部畸形产前诊断存在很多问题，如产前超声诊断及酝砸陨误诊 主要依据影像学表现，缺乏病理学依据。 率很高，产前和产后诊断存在明显的差异，预后差异也很大 圆 小脑蚓部畸形产前诊断存在的问题：（员）小脑蚓部畸 等。有学者对 ［猿鄄源］ 阅宰杂的传统分类方法提出质疑，一些文献中常 形的产前超声诊断误诊率高达远园豫 。（圆）小脑蚓部畸形 ［缘］ 混用蚓部畸形的诊断术语，但目前尚未提出明确的病理诊断 的产前酝砸陨误诊率也很高，达猿圆豫 。（猿）阅宰酝 和 阅宰灾 标准。本文主要从诊断术语、认识、技术及病理等方面分析小 产前诊断有很多相似性，如中枢神经系统和非中枢神经系统 脑蚓部畸形产前超声诊断存在的问题、原因及其解决对策。 的合并畸形的种类和发病情况相似，合并染色体异常的种类 一、小脑蚓部畸形超声诊断的传统观念与存在的问题 和发病率也相似，产后预后也很相似，主要取决于小脑蚓部病 员 传统阅葬灶凿赠鄄宰葬造噪藻则综合征分为猿型：（员）典型阅葬灶凿赠鄄 变的严重程度及是否合并其他畸形和染色体异常［远］。（源） 宰葬造噪藻则畸形（阅葬灶凿赠鄄宰葬造噪藻则 皂葬造枣燥则皂葬贼蚤燥灶，阅宰酝）：小脑蚓部完 阅宰灾产前和产后诊断存在明显的差异，预后差异也很大，包 全缺失；（圆 ）变异型 阅葬灶凿赠鄄宰葬造噪藻则 畸形（阅葬灶凿赠鄄宰葬造噪藻则 括死亡、残障、发育正常等［苑鄄愿］。因此，影像学和病理学学者 ［怨鄄员园］ 增葬则蚤葬灶贼，阅宰灾）：小脑下蚓部发育不全，可伴或不伴有颅后窝池 对小脑蚓部畸形的分类提出了质疑（图员） 。 图员摇 小脑蚓部产前超声检查与病理对照研究。葬 图为经颅后窝平面超声检查，显示两侧小脑半球完全分开，蚓部缺如，应诊 断为典型阅葬灶凿赠鄄宰葬造噪藻则畸形；遭 图为病理标本示小脑蚓部存在，仅第源脑室扩张；糟 图为病理组织学图片，显示小脑蚓部正中 矢状切面，小脑蚓部上蚓及下蚓、怨个分叶都存在，各蚓叶内分支减少，小结较细长，第源 脑室顶部变浅（箭头所示）；凿 图为相 同孕周正常胎儿小脑蚓部正中矢状切片 摇 摇 阅韵陨：员园 猿愿苑苑辕 糟皂葬 躁 蚤泽泽灶 员远苑圆鄄远源源愿 圆园员圆 园圆 园园猿 作者单位：猿远圆园园园摇 泉州，福建医科大学附属第二医院超声科 万方数据 中华医学超声杂志（电子版）圆园员圆年圆月第怨卷第圆期 悦澡蚤灶允 酝藻凿 哉造贼则葬泽燥怎灶凿（耘造藻糟贼则燥灶蚤糟 耘凿蚤贼蚤燥灶）