多发性骨髓瘤的诊断与鉴别诊断题库.ppt

多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM） 多发性骨髓瘤（MM）是一种最常见的恶性浆细胞病，其特征是单克隆浆细胞恶性增生并分泌大量单克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑制，引起骨痛、病理性骨折、造血异常、单克隆球蛋白血症及肾功能受损等一系列临床变化。 多发性骨髓瘤是恶性克隆性浆细胞病 主要特征： 1、骨髓中出现恶变的浆细胞 2、血和尿中有单克隆免疫球蛋白 3、广泛的骨质疏松或溶骨性病变 病因： MM病因尚未完全明确 1、可能与电离辐射，慢性抗原刺激，遗传因素，病毒感染，基因突变有关 2、很多化学物质：石棉、砷、杀虫剂、石油化学产品等 EB病毒、HHV-8病毒 3、染色体畸变、癌基因的激活 诊断依据 症状和体征 （与贫血、肾功能不全、感染、骨质破坏相关） 辅助检查 症状和体征 （4）高钙血症 骨髓瘤细胞分泌一些因子— 破骨细胞激活 — 溶骨作用增强－血钙浓度升高 血钙＞2.74mmol/L为高钙血症。 高钙血症的危害： 头痛、呕吐、多尿、便秘，重者会心律紊乱、昏迷致死。 钙沉积在肾脏导致肾的损害。 症状和体征 （5）高粘滞综合症 血中的高浓度单克隆免疫球蛋白，可以包裹红细胞，减低红细胞之间的负电荷，导致红细胞聚集。使血清粘滞度增高，血流不畅，造成微循环障碍。 表现为：头晕、头痛、眼花、视力障碍、肢体麻木、肾功不全、严重的有意识障碍、癫痫、昏迷等、 症状和体征 （6）高尿酸血症 血尿酸＞403umol/L为高尿酸血症 血尿酸增高的主要原因为骨髓瘤细胞的分解产生的尿酸增多，和肾脏排泄尿酸减少的结果。 血尿酸增高也可以导致肾脏损害。 （7）肾脏损害 重要的致死原因之一 异常的单克隆免疫球蛋白的过量生成，和重链和轻链的合成失去平衡。生成过多的轻链，可以从肾小球滤过，有从肾小管重吸收，造成了肾小管的损害。 同时高钙血症、高尿酸血症、高粘滞血综合征、淀粉样变性、肿瘤细胞浸润，均可以造成肾损害。 症状和体征 （8）其他：如淀粉样变性（由于免疫球蛋白的轻链与多糖的复合物沉淀在组织器官中，舌肥大，腮腺肿大，心脏扩大，腹泻或便秘，肝、脾肿大及外周神经病等） 晚期患者还可有出血倾向。 辅助检查 （1）血象:正常细胞性贫血、血沉显著增快。 （2）骨髓检查：骨髓中浆细胞10%并有原浆或幼浆细胞,可见双核或多核浆细胞。 （3）免疫球蛋白测定:可见高球蛋白血症（即M蛋白)。尿中单克隆K或λ轻链增高。 （4）肾功能：血肌酐、尿素氮增高 （5）血生化指标：血钙增高 （6）X线检查：溶骨性改变骨质缺损、弥漫性骨质疏松病理性骨折多见于肋骨、腰椎等。