白塞病医学讲义.ppt

白塞病 1、概述 白塞病(Beheet，s disease，BD)又称贝赫切特病、口-眼-生殖器三联征等。是-种慢性全身性血管炎症性疾病，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，大部分患者预后良好，眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。 本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，又被称为丝绸之路病。好发年龄为16—40岁。男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。 2、病因和发病机制 遗传因素： 危险因素：HLA–B51 仅5%BD病人有家族史 其它因素 (1?)： 感染 其它环境因素 免疫异常 抗原刺激 链球菌(Sangius) HSP60/65 病毒 交叉免疫反应 HLA-B51和外来抗原 Th1型淋巴细胞异常 中性白细胞活化 内皮细胞功能紊乱，抗内皮细胞抗体 3、病 理 血管炎： 皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等，中性多形核白细胞在血管壁的浸润 血管周围有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死 大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭窄和动脉瘤样改变。 血栓形成 BD－－中国最常见的血管炎 荟萃分析1994年～2004年间的46项研究 2000例BD病人； 男性1144例，女性852例； 起病年龄为33.8 +/- 12.2 岁[均数+/-标准差]； 平均病程为8.9 +/- 5.2年。 4、临床表现 本病全身各系统均可受累。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现多种临床症状和体征。 4．1 口腔溃疡：几乎100％患者均有复发性、痛性口腔溃疡(ADhthous ulceration，阿弗他溃疡)，多数患者为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位，可为单发，也可成批出现，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不-，底部有黄色覆盖物，周围为-边缘清晰的红晕，大约1～2周后自行消退而不留瘢痕。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。 4．2生殖器溃疡：约75％患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似，但出现次数少。溃疡深大，疼痛剧，愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。有患者可因溃疡深而致大出血。 4．3眼炎：约50％患者有眼炎，双眼各组织均可累及。表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光流泪、异物感、头痛等，致盲率可达25％，是本病致残的主要原因。最常见的眼部病变为色素膜炎(uveitis)，可伴有或不伴有前房积脓，后葡萄膜炎和视网膜炎可影响视力。 4．2生殖器溃疡：约75％患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似，但出现次数少。溃疡深大，疼痛剧，愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。有患者可因溃疡深而致大出血。 4．3眼炎：约50％患者有眼炎，双眼各组织均可累及。表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光流泪、异物感、头痛等，致盲率可达25％，是本病致残的主要原因。最常见的眼部病变为色素膜炎(uveitis)，可伴有或不伴有前房积脓，后葡萄膜炎和视网膜炎可影响视力。 4．4皮肤病变：皮损发生率高，可达80％～98％，表现多种多样，有结节性红斑、脓疱疹、丘疹、痤疮样皮疹等。同-患者可有-种以上的皮损。特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。 4．5神经系统损害：又称神经白塞病，可有多部位受累，发病率约为5％～50％，少数(5％)可为首发症状。中枢神经系统受累较多见，可有头痛、Horner综合征、假性球麻痹、癫痫、无菌性脑膜炎、视乳头水肿、偏瘫、失语、截瘫、感觉障碍、精神异常等。周围神经受累较少，表现为四肢麻木无力、周围型感觉障碍等。 神经系统损害患者多数预后不佳，脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之-。 4．6消化道损害：又称肠自塞病，发病率为10％-50％。从口腔到肛门的全消化道均可受累，溃疡可为单发或多发。严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出血等并发症而死亡。 4．7血管损害：本病的基本病变为血管炎， 全身大小血管均可累及，约10％～20％患者 合并大中血管炎，是致死致残的主要原因。 动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维 增生，造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤， 临床出现相应表现。静脉系统受累较动脉系统 多见。25％左右患者发生表浅或深部的血栓性静脉炎及静脉血栓形成，造成狭窄与栓塞。2．8肺部损害：肺部损害发生率较低，但大多病情严重。肺动脉瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血；肺静脉血栓形成可致肺梗死；肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量咯血可致死亡。 2．9其他：半数左右的患者有关节症状，表现为局限性、非对称性关节炎。人类白细胞抗原HLA-B27阳性患者可有骶髂关节受累，出