骨髓增殖性肿瘤新进展概述.pdf

·278· 中国实验血液学杂志Journal 2015；23(1)：278—284 ofExperimentalHematology 文章编号(ArticleID)：1009—2137(2015)01—0278—07 ·综述· 骨髓增殖性肿瘤研究新进展 何海菊，陈宝安+ 东南大学附属中大医院血液科，江苏南京210009 摘要 和原发性骨髓纤维化(PMF)。该类疾病均为造血干细胞异常克隆性增殖所致，并且都存在高频率的鲋娩或其他 基因突变，这些遗传学改变与发病机制的关系尚未完全明确。2008年WHO重新修订了该类疾病的诊断标准， 埘勉等基因改变也包括其中。预后评估方面，针对PMF的预后评分系统经过不断改进后，目前的版本——动态国 际预后评估系统+(DIPSS+)已经更为精准，而关于PV和ET预后的多中心、大样本的研究也在进行之中。治疗方 面，一些新药尤其是靶向制剂的疗效颇有前景，已有药物投入，临床使用；作为理论上唯一可能治愈骨髓增殖性疾病 的造血干细胞移植术，其适应人群的选择、移植前的处理等问题也在讨论之中。 关键词 骨髓增殖性肿瘤；真性红细胞多症；原发性血小板增多症；原发性骨髓纤维化 中图分类号R551．3 文献标识码A Research of ProgressMyeloproliferativeNeoplasms——Re秽ie伽 4 Bao-An HEHai—Ju．CHEN Medical University Province，China DepartmentofHematology，ZhongdaHospital，Southeast School，Nanjing210009，Jiangsu Author：CHENBao-An。SeniorPhysician，Professor．E-mail：cba8888@hotmail．com 。Corresponding neclassic Abstract BCR-ABL negativemyeloproliferativeneoplasm(MPN)comprisepolycythemiavera(PV)， essential threedisordersarecharacterizedstemcell— thrombocythemia(ET)andprimaryrnyelofibrosis(PMF)．These by somatic WH0 fortheclassicBCR— derivedclonal and of mutations．The criteria myeloproliferationpresence diagnostic M[PNhas inthe-2008edition newinformationabouttheirmolecular ABL beenrevised negative byincorporating forPMFhas done．andthoseforPVandETareunderdiscussion． pathogenesis．Robustprognosticsystem already Treat