内科三基问答题葵花宝典.docVIP

白塞病的诊断要点：(1) 复发性口腔溃疡，每年3次以上发作。(2) 复发性外阴溃疡。(3) 反复发作色素膜炎与视网膜血管炎。(4) 四肢多部位皮肤结节性红斑，假性毛囊炎。(5) 全身各器官损害：神经、肺、大血管、消化道、肾受累。(6) 类风湿因子、抗核抗体与ENA多肽七项阴性,可有APL、c-ANCA阳性,补体正常。(7) 50％患者HLA-B5或B51(+)。 变应性肉芽肿的临床特点：(1) 上呼吸道表现：有鼻窦炎，鼻腔溃疡，鼻中隔穿孔，脓性鼻溢，鼻鞍畸形，中耳炎，咽后壁肿胀和溃疡。(2) 肺：浸润性病灶和结节状阴影，也可出现纵隔或肺门淋巴结肿大或呈团块状阴影，可伴有局部肺不张或空洞形成。(3) 肾脏损害：表现为急进性肾炎，肾衰竭，肾脏病理活检显示局灶性、节段性、坏死性肾小球肾炎，少数可见肉芽肿。(4) c-ANCA阳性率为80%～90%。(5) 组织活检：坏死性、肉芽肿性炎症和血管炎。 风湿性多肌痛的临床特点：（1） 多见于50岁以上女性。（2） 肩胛带或骨盆带肌与肌腱附着点疼痛、僵硬。（3） 可有肌无力、肌萎缩，但肌酶正常。（4） 血沉升高一般达50 mm/h以上。（5） 对小剂量糖皮质激素反应良好。 大动脉炎的临床治疗措施：（1） 活动期应予糖皮质激素0.5～1 mg/（kg·d）,必要时用细胞毒药如环磷酰胺、甲氨蝶呤。（2） 扩血管与抗凝。（3） 血管狭窄超过70%、有功能障碍者可行血管重建或支架术。 Amor（1991）脊柱关节病诊断标准：（1） 临床症状或过去史。（2） 夜间腰背痛或腰背晨僵。（3） 不对称性少关节炎。（4） 臀部痛：左右交替，或一侧，或双侧。（5） 足趾或手指腊肠样肿胀。（6） 足根痛或其他附着点痛。（7） 虹膜炎。（8） 非淋球菌性尿道炎（并存或关节炎起病前1个月内发生）。（9） 急性腹泻（并存或关节炎起病前1个月内发生）。（10） 银屑病或龟头炎或炎性肠病病史。（11） 放射学检查：骶髂关节炎（双侧≥2级，单侧≥3级）。（12） 遗传背景：HLA-B27阳性或一级亲属中有强直性脊柱炎、赖特综合征、葡萄膜炎、银屑病或慢性结肠病史。（13） 对治疗的反应：用非甾体抗炎药后主诉明显进步，停药后复发。如12项标准积分达6分可诊断脊柱关节病。 骶髂关节炎的放射学表现分级：Ⅰ级：可疑改变。Ⅱ级：可见局限性侵蚀、硬化，关节间隙正常。Ⅲ级：明显异常，有侵蚀硬化、关节间隙增宽或狭窄，部分强直。Ⅳ级：严重病变，完全性关节强直。 强直性脊柱炎的主要临床症状：（1） 脊柱症状：腰背痛、晨僵、腰椎活动受限，病变自下而上发展。（2） 外周关节：髋、膝、踝受累多见，髋关节者病情重。下肢多，不对称。（3） 关节外症状：全身症状包括发热、乏力、眼炎、主动脉瓣关闭不全、肺间质纤维化等。 系统性硬化症的内脏损害：（1） 胃肠道：表现为吞咽食物后有发噎感。反流性食管炎，饭后胀气、腹胀伴腹痛。钡餐示食管蠕动减弱、消失以至整个食管扩张。（2） 肺：胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺病。（3） 肾：硬皮病肾危象表现为急性高血压、头痛、视物模糊、蛋白尿、血尿、少尿、无尿及肾脏衰竭。 多发性肌炎的诊断要点：（1） 对称性四肢近端肌、肩带肌无力，可有声带肌、呼吸肌受累。（2） 皮肤症状：眼睑及眶周紫色水肿性红斑、上胸部V字区红斑、Gottron征。（3） 肌酶谱升高。（4） 肌电图示肌源性改变。（5） 肌活检异常：早期为肌纤维肿胀，横纹消失，炎性细胞浸润，晚期为肌纤维分离断裂、变性、坏死，或肌结构完全消失，代之以纤维组织。 干燥综合症（1）腺体症状：口干、龋齿或猖獗齿，反复发生腮腺肿大；眼干，角膜糜烂及溃疡，反复结膜炎；鼻黏膜干燥等。（2）腺体外症状：关节肌肉症状；高球蛋白血症所致皮肤紫癜；肾小管间质病变所致低血钾、Ⅰ型肾小管酸中毒、肾结石；外周神经炎；消化系统可有肝损害、原发性胆汁性肝硬化、萎缩性胃炎、胰腺炎；间质性肺炎；贫血及白细胞减少等。 狼疮肾炎的治疗：（1）糖皮质激素：相当于泼尼松1 mg/（kg·d），6～8周开始减量。（2）免疫抑制剂：环磷酰胺0.6～1 g/（m2体表面积·月）或骁悉1～2 g/d。（3）抗凝治疗：阿司匹林、低分子肝素。（4）对症治疗：ACEI及ARB、补钾、补钙等。 SLE治疗中糖皮质激素使用（1） 对于轻型狼疮（仅有皮肤、关节、浆膜病变时），口服泼尼松0.5 mg/（kg·d）。（2）重症SLE（合并肾损害、血液系统损害、神经系统损害），口服泼尼松1 mg/（kg·d）。 （3）对危重型狼疮可给甲基泼尼松龙500～1 000 mg冲击治疗,共3天后改为泼尼松1 mg/（kg·d）。 SLE的治疗药物：（1）糖皮质激素：有泼尼松、泼尼松龙、甲基泼尼松龙。（2）其他免疫抑制剂：常用的有