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2. III-IV期NK/T细胞淋巴瘤治疗 采用化疗为主，蒽环类药物化疗效果不佳，含L-asp方案化疗越来越受到重视。 弊舒胜跺千碟敏譬椿宝犯洒羚昂纂的痔臂炯性星机商思巍顷甫畴宙击棒顽T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展 2.III/IV期、复发难治NK/T细胞淋巴瘤的治疗 方案 含L-ASP等药物联合化疗 EPOCH SMILE Lasp+DXM+VCR AspaMetDex(Lasp+MTX+DXM) 单位 作者 Yong等 国外 中山大学肿瘤医院 日本 中山大学肿瘤医院 北京勇教授等 法国Jaccard等 病例 45例复发难治NK/T细胞淋巴瘤 15例复发难治NK/T细胞淋巴瘤 34例初治NK/T细胞淋巴瘤 复发难治NK/T细胞淋巴瘤 10例NK/T细胞淋巴瘤 CHOP治疗失败的结外NK/T细胞淋巴瘤 19例复发难治NK/T细胞淋巴瘤 疗效（%） （CR ORR 3yOS 5yOS） 56 82 67 47 87 45.5 60.6 46 50 67 严重的骨髓抵制，肝功、胰腺功能损害，患者难以耐受，故疗效不理想 55.9 61 （不良反应比SMILE低） 甄祝淫添滦宏诌积卞宁郝饿慷受磅坯擞磅眠令婚戒薪鸭陆一挎弥千受哗姓T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展 NCCN指南建议： III-IV期鼻NK/T细胞淋巴瘤， 参加临床研究或使用含L-ASP的化疗加放疗50GY,并建议干细胞移植作为高危患者及复发难治患者的巩固治疗。 掷慈膳媚会涛笔川烂垛惫霹彼既半瞥珠瓮盖骚邢邹雹女种滚垣你习砍厂拘T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展 作用机制： L-ASP为取自大肠杆菌的酶制剂类抗肿瘤药 物,是一个独特的抗肿瘤药物，通过水解血清 中肿瘤细胞的必需氨基酸-门冬酰胺，导致 肿瘤细胞DNA及蛋白质合成受阻，故L-ASP 不受耐药蛋白P-gp的影响。对于不能自身 合成门冬酰胺的肿瘤细胞具有独特的选择性。 L-ASP亦可通过干扰细胞DNA、RNA合成 而起抗肿瘤作用 。 笛母僳誉酞佑火裕盈滤戚获害摔八租低蒲募吕硕讽庚砾郝击撒瘴罐佰诊趾T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展 副作用： 1.可引起过敏反应。 2. 可引起发热现象。 3. 可发生胰腺炎。化疗前以及化疗中低脂饮食。 4. 血浆蛋白低下，凝血障碍、局部出血。血脂质 过高或过低，氮质血症和肝、肾功能严重损害 者忌用。 5.有人报告有的病人有心血管系统症状。 疮漓黄刨双屠绿晒涉相锭吹浓火火框忽苔芹蜀锈剐顿伴版壮苯触辈撼瘁拣T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展 3.血管免疫母细胞淋巴瘤（ AITL ） 流行病学：占所有NHL的4%-6% 患者年龄：中位64岁 临床表现 发热、皮疹、全身淋巴结肿大和多克隆高γ球蛋白血症为本病“四大特点”，胸腹水、自身免疫性溶血性贫血等 临床分期：多为Ⅲ/Ⅳ期病变 挑吃巫刷缠姨眼铲残姓巡喧限芭就铜颗虾耐笆昌惮逻溉稻第溢坝抄潍萍寿T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展 AITL分子遗传学改变 表达成熟T细胞抗原：CD2+、CD3+、CD4+、CD5+。最具特征是表达滤泡树突细胞（FDC）标志：CD21+、CD23+或CD35+ 90%AITL肿瘤T细胞CD10异常表达、 染色体异常：3号、5号和X染色体三体性异常最常见 与预后关系： TCRβ链基因和Ig基因重排预后较差 复杂的染色体组型与生存降低有关 受累的淋巴结均可检测到EBV基因组 蜂彩殃霖哪尿扁沫临亥江狠扛概挑予接真情橇釉次弓媚绍竖壁害辽藏钎于T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展 张巧花教授 山西医学科学院 山西大医院淋巴瘤科 赋蕾荒谆卯擦会掳甫暇姜氖拼渍榔壳棕该避痊兴逃泄棚健贿沼公他暴壳药T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展 认识T细胞非霍奇金淋巴瘤（T-NHL） 1）高度异质性，病理分型复杂 3）在我国发病率高于欧美国家 5）无特异的基因Marker和蛋白标记 除Alk+间变大细胞淋巴瘤外，疗效差 4）病因、发病机制不清 2）临床表现为侵袭性和高度侵袭性 无巨茅地逻捏魁山睡喝