第五章线粒体.pptVIP

本章内容提要 第一节 线粒体的形态结构 一、线粒体的形态、大小、数量和分布 二、线粒体的超微结构 三、线粒体的化学组成及酶的定位 第二节 线粒体的功能和生物发生 一、线粒体的功能 二、线粒体的生物发生 第三节 线粒体的半自主性 粒状或杆状。一定条件下可发生改变。 直径0.5~1μm，长1.5~3.0μm，在胰脏外分泌细胞中可长达10~20μm，称巨线粒体。 在细胞内分布不均，一般动物细胞比植物细胞线粒体多，新陈代谢旺盛的细胞中线粒体多，如人肝细胞约1300个线粒体，占细胞体积的20%，而在精子、淋巴细胞等代谢较低、需能量较少的细胞中较少。许多哺乳动物成熟的红细胞无线粒体。 线粒体在细胞内一般呈不均匀分布。通常分布在细胞功能旺盛的区域。 在肾细胞中靠近微血管，在精子中分布在鞭毛中区。线粒体可以向细胞功能旺盛的区域迁移，微管是其导轨、马达蛋白提供动力。 1、外膜 (out membrane) 含40%的脂类和60%的蛋白，膜上具有porin构成的筒状圆柱体，为亲水通道，允许分子量5KD以下的分子通过，1KD以下的分子可自由通过。标志酶为单胺氧化酶。 2、内膜 （inner membrane） 通透性很低，仅允许不带电荷的小分子物质通过。 内膜向线粒体内室褶入形成嵴（cristae），能扩大内膜表面积（达5~10倍），嵴有两种：①板层状、②管状。 嵴上覆有基粒。基粒由头部、柄部和基片构成 氧化磷酸化的电子传递链位于内膜。标志酶为细胞色素C氧化酶。。 3、膜间腔 (intermembrane space)：是内外膜之间的腔隙，宽约6-8nm。含多种可溶性酶、底物和辅助因子，标志酶为腺苷酸激酶。 4、基质（matrix） 为内膜和嵴包围的空间。含有： 催化三羧酸循环，脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧化的酶类。标志酶为苹果酸脱氢酶。 线粒体DNA（mtDNA），及线粒体特有的核糖体，tRNAs 、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸活化酶等。 纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质，内含Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。 三、线粒体的化学组成及酶的定位 线粒体主要酶的分布 ２。线粒体酶的定位 线粒体中约有１４０多种酶，其中３７％是氧化酶，１０％是合成酶，不解酶不到９％，标志酶约３０种； 外膜中含合成线粒体脂类的酶类； 内膜中含有执行呼吸链氧化反应的酶系和ＡＴＰ合成的酶系； 基质中含有参与三羧酸循环、丙酮酸与脂肪酸氧化的酶系、蛋白质与核酸合成酶等 第二节线粒体的功能和生物发生 线粒体的主要功能是进行氧化磷酸化，合成ＡＴＰ，为细胞生命活动提供能量。动物细胞中80%的ATP来源于线粒体，糖、脂肪和氨基酸彻底氧化，电子经过一系列的传递，传至氧分子，逐级释放能量，合成ATP， １、三羧酸循环 2、氧化磷酸化 　　氧化磷酸化是释放代谢能量的主要环节，在这个过程中，ＮＡＤＨ和ＦＡＤＨ２分子把它们从食物氧化得来的电子转移到氧分子上。这一反应相当于氢原子在空气中燃烧最终形成水的过程，释放出的能量绝大部分用于生成ＡＴＰ，少部分以热的形式释放。这一过程是在呼吸链上完成的。 　　线粒体内膜上的呼吸链是典型的多酶氧化还原体系，包括烟酰胺脱氢酶类、黄素脱氢酶类、铁硫蛋白类、辅酶Ｑ类和细胞色素类； 　　呼吸链中有3个主要的能量释放部位，即 ＮＡＤＨ－ＦＭＮ，ＣytB-CytC, CytA-O2 二、线粒体的生物发生 线粒体来源于已有的线粒体的分裂。 间壁分离：分裂时先由内膜向中心皱褶，将线粒体分为两个，常见于鼠肝和植物分生组织中。 收缩后分离：通过中部缢缩分裂为两个。 出芽：见于酵母和藓类植物，线粒体出现小芽，脱落后长大，发育为线粒体。 第三节、线粒体的半自主性 　　1963年M. S. Nass发现线粒体DNA。 　　线粒体的基因组只有一条ＤＮＡ，称为线粒体ＤＮＡ（mtDNA），与细菌相似，一般不与组蛋白结合，为裸露的。 mtDNA具有自我复制能力，以自身为模板，进行半保留复制。 　　线粒体的蛋白合成与原核细胞相似，而与真核细胞不同，如：线粒体蛋白质合成时，mＲＮＡ转录和翻译两个过程在同一时间、同一地点进行；线粒体蛋白质合成的起始与原核细胞一样；线粒体的蛋白质合成系统对药物的敏感性与细菌一致等 　　综上所述，线粒体在遗传上是一种半自主性的细胞器 mtDNA的遗传密码与通用的遗传密码的区别： UGA不是终止信号，而是色氨酸的密码。 多肽内部的甲硫氨酸由AUG和AUA两个密码子编码；起始甲硫氨酸由AUG,AUA,AUU和AUC四个密码子编码； AGA,AGG不是精氨酸的密码子，而是终止密码子，因而，在线粒体密码系统中的4个终止密码子（UAA，UAG，AGA，AGG）。 * MITOCHONGDRION AND CHLOROPAST MITOCHONGDRION AND CH