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中枢神经系统常见炎性疾病
大多数脑膜瘤源自蛛网膜细胞。大脑半球内的脑膜瘤源自血管周的间质细胞,脑室内脑膜瘤是由脑膜折叠形成的前髓帆或脉络丛的间质发生的肿瘤。 脑膜瘤占颅内原发性肿瘤为13%~18%,占椎管内肿瘤的25%。发病年龄在20~60岁,以30~50岁,多见,男:女=1:2,肿瘤好发部位多在矢状窦旁的中1/3。不与矢状窦相连的脑凸面的肿瘤多见于额叶,70%在中央沟前方。其他部位如蝶鞍部、小脑幕下,椎管内的胸段脊膜等亦可能发生脑膜瘤。 病理变化:由于脑膜瘤的膨胀性生长,外有 包膜,极少病例沿血管蔓延性生长。 肉眼观,脑膜瘤有明显边界,依它所在部位的不同,形状和大小有很大差异,从豆大至拳头大。表面光滑、分叶状或大小结节状。形状可为圆形、卵圆形、锥状、扁平斑块状、哑铃状或不规则。 切面观,新鲜瘤标本呈暗红色。部分结节呈灰白或胶样半透明或多彩状。质硬软不等,有的韧如橡皮或硬如骨。瘤组织退性变化为液化、囊变。 镜下见,脑膜瘤的形态结构多变异。习惯上常以某一成分突出的具有诊断意义的组织学为特点,分为:脑膜细胞性,纤维母细胞性,过渡性,砂粒体性,血管瘤性,恶性或肉瘤性脑膜瘤等。经电镜观察,上述各亚型细胞起源的基本细胞是脑膜蛛网膜上皮细胞(meningothelial arachnoid cell),正因为这种细胞的潜能的适应性变化面显示不同形态学的衍变。 1. 脑膜上皮细胞的肿瘤(tumors of meningothelial cells): (1)脑膜上皮细胞型脑膜瘤(meningothelial meningioma):亦称合体细胞性脑膜瘤(syncytial meningioma)。瘤细胞为圆形或卵圆形,胞体较大,胞界不清,胞浆淡染而丰富。核大、圆形或卵圆形,着色淡的泡状核及小核仁。这些瘤细胞排列成片,或状如蛛网膜颗粒的同心性排列,形状大小不等的巢、索状,其间不等间质和小血管将其构成分叶状结构。嗜银染色示间质内银染阳性纤维,而瘤细胞间则无。偶尔可见奇异怪形、染色质丰富的巨细胞。 (2)纤维细胞型(fibrocytic type):亦称纤维母细胞型。以梭形的纤维母细胞排列成束,呈车辐状,有时亦有位于毛细血管旁一侧呈交切状的短旋回或钩状的排列。在瘤细胞束状可杂有散在或岛屿状的瘤细胞。嗜银染见瘤性纤维母细胞间有较多量嗜银纤维。 (3)过渡细胞型脑膜瘤(transitional type):部分瘤细胞为三角形、梭形或圆形,细胞界限不清,似合体细胞,呈同心性或片状排列,其周边部分细胞移行至纤维母细胞呈束状排列。亦有两型细胞明显的相互交错,弥漫排列。 2.非典型脑膜瘤(atypical meningioma) WHO意见:过多细胞数量,脑膜瘤的非典型结构消失,核的多形性,核分裂指数,肿瘤坏死和脑被浸润等评估非典型性脑膜瘤或恶性脑膜瘤。非典型脑膜瘤为II级。 3. 乳头状脑膜瘤(papillary meningioma):瘤细胞以纤维血管为中心轴的乳头状排列。瘤细胞似脑膜细胞,核分裂易见,假菊形团结构,缺乏旋涡状和砂粒体结构。浸润性生长,易复发。WHO II或III级。 4. 间变性脑膜瘤(anaplastic meningioma):细胞密度大,瘤细胞大,且多形性。核重叠或多核泡状核,核分裂指数≥6个/10HPF。肿瘤坏死灶超过1个HPF。浸润性生长。WHO III级 免疫组化:EMA、CK、S-100蛋白及ER和PR(雌、孕激素受体)的阳性反应,随脑膜瘤的恶性级别增高而阳性反应减少。 镜下见,未分化的瘤细胞小,细胞密度高,弥散成片状。 胞浆少,微细的原纤维背景内,圆形或卵圆形、胡萝卜形或 短梭核,核染色质呈网状或微尘状或凝成小块,有1~2个核仁。 Homer-Wright葡形团:浓染质的胞核围绕嗜银性原纤维 核心呈放射状排列的构象。见于1/3的病例。 由于瘤细胞有双向分化潜能和形态结构特点,可分下 列亚型: ⑴ 结节性和硬化性髓母细胞瘤(nodular and desmoplastic medulloblastoma):多见于成人。 结节性髓母细胞瘤以局灶性瘤细胞向神经母细胞分化,并 形成小结节。典型的小结节似乎像淋巴滤泡小结,这小结亦 称清亮小结(pale nodular or island),岛外瘤细胞核深染,排 列紧密,构成结节内外界限分明。镀银染见网状纤维穿插 于小结节之
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