溶血性贫血讲解.ppt

溶血性贫血 溶贫的分类 按起病的急缓分为：急性溶贫、慢性溶贫。 按溶血部位的不同分为：血管内溶血、血管外溶血 按病因和发病机制的不同分为：遗传性和获得性两大类。 溶贫的实验诊断 外周血： Hb浓度降低； 红细胞寿命缩短； 网织红细胞明显增多； 异形红细胞出现较多； 血中游离Hb浓度增加； 血清间接胆红素增加； 尿胆原阳性； 尿含铁血黄素试验阳性； 骨髓： 骨髓红系增生明显活跃； 粒红比例缩小或倒置； 确定主要的溶血部位： 血管内溶血； 血管外溶血； 确定溶血病因以明确诊断 遗传性溶血性贫血； 获得性溶血性贫血； 药物所致溶血性贫血； 机械性损伤所致溶血性贫血； 红细胞膜缺陷溶血性贫血 红细胞有特殊的膜结构，当其发生变化时会影响红细胞的性能，缩短红细胞的生存期。 遗传性球形红细胞增多症（HS） 临床表现： 贫血 黄疸 肝脾肿大 血象 血片中红细胞呈球形，大小比较均一，中央淡染区消失，颜色变深； MCV↓，MCHC↓，网织红细胞增加； 骨髓象 骨髓红细胞系统增生活跃 渗透脆性试验 本病红细胞渗透脆性试验增高 红细胞膜电泳分析 红细胞膜蛋白定量测定 分子生物技术应用 红细胞渗透脆性试验 检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力。 红细胞抵抗力越小，渗透脆性增加。 诊断： 临床症状 血涂片中小球形细胞大于10% 红细胞渗透脆性增加 阳性家族史 鉴别诊断 与自身免疫性溶血性贫血所致继发性球形红细胞增多相鉴别。 自身免疫性溶血性贫血Coombs试验阳性 遗传性椭圆形红细胞增多症（HE） 血象： 轻重不等的贫血 椭圆形红细胞比例大于25% 骨髓象： 骨髓红细胞系统增生活跃 红细胞渗透脆性试验：增高 自身溶血试验：增高 红细胞膜蛋白电泳分析：异常结果 分子生物学方法：某些膜蛋白基因突变 自身溶血试验及纠正实验 RBC在37℃孵育48小时，由于ATP缺乏可导致溶血，称为自身溶血试验。孵育时加入葡萄糖或ATP，观察溶血可否有一定的纠正，称为纠正试验。 膜缺陷患者溶血度增加，加纠正物可被纠正。 诊断 临床表现：贫血；肝、脾肿大 椭圆形红细胞比例大于25% 骨髓象红系增生活跃 有阳性家族史（无阳性家族史时若外周血椭圆形红细胞大于50%也可明确诊断） 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）： 获得性造血干细胞基因突变引起红细胞膜缺陷 所致的溶血性疾病。 造血干细胞的糖化磷脂肌醇-锚（GPI-A）基因突变 出现自身补体敏感性增高的异常红细胞 慢性血管内溶血 睡眠有关的间歇性溶血发作，以血红蛋白尿为特征 血象 贫血 网织红细胞增高 可见有核红细胞、红细胞碎片 白细胞、血小板减少 半数患者全血细胞减少 骨髓象 半数以上患者三系增生活跃，以红系造血旺盛 实验室检查 尿含铁血黄素试验阳性 PNH筛检试验：蔗糖溶血试验 PNH确诊试验：酸化血清溶血试验 流式细胞术检测：外周血中CD55、CD59阴性中性粒细胞和红细胞大于10% 蔗糖溶血试验 根据PNH患者的红细胞在低离子强度的蔗糖溶液中对补体敏感性增强，经孵育，补体与红细胞结合加强，蔗糖溶液进入红细胞，导致渗透性溶血。 酸化血清溶血试验 PNH患者体内存在对补体敏感的红细胞，红细胞在酸性的正常血清中孵育，补体被激活，PNH红细胞被破坏产生溶血，而正常红细胞不被破坏，无溶血现象。 流式细胞术：一种细胞分选或分析技术。即以荧光素标记抗体结合相应细胞，用激光束激发单行流动的细胞，根据细胞所携带荧光(强度或类别)进行分选或分析。 诊断 临床表现符合PNH 血管内溶血性贫血 标准化的酸化溶血试验 流式细胞仪检查 红细胞酶缺陷性溶血性贫血 糖酵解途径的酶缺乏 戊糖磷酸旁路代谢的酶缺乏 核苷酸代谢的酶缺乏 以葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症最为常见 葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷症 蚕豆病 急性溶血性贫血 新生儿高胆红素血症 先天性非球形红细胞性溶血性贫血 检查 溶血的检查 G6PD缺乏的筛检试验 1.高铁血红蛋白还原试验 2.荧光斑点试验 3.硝基四氮唑蓝试纸片法 高铁血红蛋白还原试验 在血液中加入亚硝酸盐使红细胞中的亚铁血红蛋白变成高铁血红蛋白，正