长QT间期综合征[精选].pptVIP

谢谢 * 参考：《中国心律学2010》 P581：“院内获得性TdP防治（2010）专家共识”解读， 主要讨论药物获得性长QT综合征伴TdP的防治 2010年,美国心脏病学学会、美国心脏协会发表院内获得性尖端扭转型室性心动过速(TdP)防治专家共识[1](简称专家共识)后半年,中华医学会心血管病学分会心律失常学组、中国心脏起搏与心电生理杂志编委会、中华心血管病杂志编委会共同邀请部分中国专家起草并发表了获得性长QT间期综合征的防治建议[2](简称防治建议) * 药物引起的获得性长QT综合征伴TdP最为多见 AAD致TdP的发生率：同时阻断钠和钾通道或单纯阻断钾通道，AAD引起TdP的发生率是1%-10% 非抗心律失常药物致TdP的发生率：低于AAD的发生率 发生率与剂量相关：药物引发TdP的危险性随剂量和血药浓度的增加而增加，仅奎尼丁例外 奎尼丁的AAD作用机制：奎尼丁为强效的Ikr阻滞剂，其引发TdP的几率与药物剂量无关，低的血药浓度能延长动作电位时程，临床见到的奎尼丁晕厥或引起TdP多发生于低剂量时，而大剂量的奎尼丁出现的钠通道阻滞作用使动作电位时程延长的作用被抵消或减弱，TdP的发生反而减少。这可能是目前临床使用大剂量口服奎尼丁治疗和预防Brugada综合征患者发生室颤的机制 Ikr阻滞剂更易引起TdP： Ikr更多分布在心肌的中层，即M细胞，本来中层的M细胞复极相对缓慢，药物选择性延长Ikr时，时M细胞的复极进一步延长，使Tp-Te间期进一步延长，使跨室壁复极离散度增加，心室相对不应期延长，结果电的异步性加大。 几个药物的特点需要注意：普卡胺（普鲁卡因酰胺），异搏定，胺碘酮 普鲁卡因胺：经肝代谢后产生的乙酰普卡胺具有Ikr阻值的作用，能引起TdP 异搏定：是一个较强的Ikr阻滞剂，却几乎不引起TdP,因为它又是较强的L型钙通道阻滞剂，减少Ca内流的作用，使动作电位的延长度下降 胺碘酮：长期服用可显著延长QT间期，但很少引起TdP。胺碘酮同时阻断Ikr和Iks，能均匀地延长三层心肌细胞的不应期和动作电位时程，虽然用药后QT延长，但跨室壁复极离散度并不增加。同时胺碘酮同时阻断晚钠电流有关 * 参考：《中国心律学2010》 P581：“院内获得性TdP防治（2010）专家共识”解读， 主要讨论药物获得性长QT综合征伴TdP的防治 2010年,美国心脏病学学会、美国心脏协会发表院内获得性尖端扭转型室性心动过速(TdP)防治专家共识[1](简称专家共识)后半年,中华医学会心血管病学分会心律失常学组、中国心脏起搏与心电生理杂志编委会、中华心血管病杂志编委会共同邀请部分中国专家起草并发表了获得性长QT间期综合征的防治建议[2](简称防治建议) * 1 临床病史 高龄（＞65岁） 女性（高于男性2倍） 严重心脏病（心衰和AMI） 用药情况（联合应用一种以上延长QT间期的药物，应用利尿剂，影响药物经肝肾代谢，经静脉快速给药） 2 心电图 QTc＞500ms，用药后QTc延长＞60ms，T波切迹，Tp-Te间期延长，心动过缓，传导阻滞，室性早搏引起短长短现象 3 实验室检查 低血钾，低血镁，低血钙等 4 潜在危险因素 存在潜在的先天性LQTs，或存在遗传基因的多态性 5 促发因素：危险因素也是促发因素，尤其患者患有的基础或严重心脏病，电解质紊乱，肝肾功能障碍等都可成为TdP的促发因素 * QRS波尖端扭转：周期变化常在5-15个周心动期中，QRS波的主波围绕等电位线扭转一次，QRS波的主波方向忽上忽下，形成围绕基线扭转的独特心电图表现 短长短周期现象：第1个短周期指：第1个室性早搏的联律间期较短。长周期指：第1个室早的代偿间期较长。第2个短周期指随后窦性心律和第2个室早，该室早落在前面窦性心律的T波顶峰附近，形成较短的联律间期。特点（1）因基础QT间期显著延长，促发TdP的R on T室早的联律间期相对较长与特发性室颤时的联律间期较短的R on T室早显著不同。（2）一个或更多的短长短周期现象，通常是心室早搏二联律的结果，其常出现在TdP发生前，又称为TdP的上游心律 温醒现象： TdP发生时，最开始的几个QRS波的间期比随后的QRS波要长，即开始时室率较慢，呈温醒现象。 TdP的频率常为160-240bpm，比室颤频率要慢 冷却现象：多数TdP能自行终止，终止前1-3次心室QRS波频率常有先减慢后终止的规律 转归： TdP常自行终止，少数情况下也能转化为室颤，一旦蜕变为室颤常不能自行终止，如不能及时电除颤可导致患者猝死 * 短长短周期现象：第1个短周期指：第1个室性早搏的联律间期较短。长周期指：第1个室早的代偿间期较长。第2个短周期指随后窦性心律和第2个室早，该室早落在前