7. 线体与过氧化物酶体.docVIP

1. 线粒体(mitochondrion) 线粒体是1850年发现的,1898年命名。线粒体由两层膜包被,外膜平滑,内膜向内折叠形成嵴,两层膜之间有腔,线粒体中央是基质。基质内含有与三羧酸循环所需的全部酶类,内膜上具有呼吸链酶系及ATP酶复合体。线粒体是细胞内氧化磷酸化和形成ATP的主要场所,有细胞动力工厂(power plant)之称。另外,线粒体有自身的DNA和遗传体系, 但线粒体基因组的基因数量有限,因此,线粒体只是一种半自主性的细胞器。 线粒体的形状多种多样, 一般呈线状,也有粒状或短线状。线粒体的直径一般在0.5～1.0 μm, 在长度上变化很大, 一般为1.5～3μm, 长的可达10μm ,人的成纤维细胞的线粒体则更长,可达40μm。不同组织在不同条件下有时会出现体积异常膨大的线粒体, 称为巨型线粒体(megamitochondria) 在多数细胞中,线粒体均匀分布在整个细胞质中,但在某些些细胞中,线粒体的分布是不均一的,有时线粒体聚集在细胞质的边缘。在细胞质中,线粒体常常集中在代谢活跃的区域,因为这些区域需要较多的ATP,如肌细胞的肌纤维中有很多线粒体。另外, 在精细胞、鞭毛、纤毛和肾小管细胞的基部都是线粒体分布较多的地方。线粒体除了较多分布在需要ATP的区域外,也较为集中的分布在有较多氧化反应底物的区域,如脂肪滴,因为脂肪滴中有许多要被氧化的脂肪。 ? 2. 外膜(outer membrane) 包围在线粒体外面的一层单位膜结构。厚6nm, 平整光滑, 上面有较大的孔蛋白, 可允许相对分子质量在5kDa左右的分子通过。外膜上还有一些合成脂的酶以及将脂转变成可进一步在基质中代谢的酶。外膜的标志酶是单胺氧化酶。 ? 3. 内膜(inner membrane) 位于外膜内层的一层单位膜结构, 厚约6nm。内膜对物质的通透性很低, 只有不带电的小分子物质才能通过。内膜向内折褶形成许多嵴, 大大增加了内膜的表面积。内膜含有三类功能性蛋白:①呼吸链中进行氧化反应的酶; ②ATP合成酶复合物; ③一些特殊的运输蛋白, 调节基质中代谢代谢物的输出和输入。内膜的标志酶是细胞色素氧化酶。 ? 4. 线粒体膜间隙(intermembrane space) 线粒体内膜和外膜之间的间隙, 约6～8nm, 其中充满无定形的液体, 含有可溶性的酶、底物和辅助因子。膜间隙的标志酶是腺苷酸激酶。 ? 5. 线粒体基质( matrix) 内膜和嵴包围着的线粒体内部空间, 含有很多蛋白质和脂类,催化三羧酸循环中脂肪酸和丙酮酸氧化的酶类, 也都存在于基质中。此外, 还含有线粒体DNA、 线粒体核糖体、tRNAs、rRNAs以及线粒体基因表达的各种酶。基质中的标志酶是苹果酸脱氢酶。 ? 6. 嵴(cristae) 线粒体内膜向基质折褶形成的结构称作嵴(cristae), 嵴的形成使内膜的表面积大大增加。嵴有两种排列方式:一是片状(lamellar), 另一是管状(tubular)。在高等动物细胞中主要是片状的排列, 多数垂直于线粒体长轴。在原生动物和植物中常见的是管状排列。线粒体嵴的数目、形态和排列在不同种类的细胞中差别很大。一般说需能多的细胞,不仅线粒体多,而且线粒体嵴的数目也多。 线粒体内膜的嵴上有许多排列规则的颗粒称为线粒体基粒(elementary particle)，每个基粒间相距约10 nm。基粒又称偶联因子1(coupling factor 1),简称F1,实际是ATP合酶(ATP synthase),又叫F0 F1 ATP酶复合体, 是一个多组分的复合物。 ? 7. 蛋白质寻靶(protein targeting) 游离核糖体合成的蛋白质在细胞内的定位是由前体蛋白本身具有的引导信号决定的。不同类型的引导信号可以引导蛋白质定位到特定的细胞器，如线粒体、叶绿体、细胞核和过氧化物酶体等。这些蛋白质在游离核糖体上合成释放之后需要自己寻找目的地,因此称为蛋白质寻靶。 ? 8. 翻译后转运(post-translational translocation) 游离核糖体上合成的蛋白质必须等蛋白质完全合成并释放到胞质溶胶后才能被转运,所以将这种转运方式称为翻译后转运。通过这种方式转运的蛋白质包括线粒体、叶绿体和细胞核的部分蛋白,以及过氧化物酶体的全部蛋白等。在游离核糖体上合成的蛋白质中有相当一部分直接存在于胞质溶胶中, 包括细胞骨架蛋白、各种反应体系的酶或蛋白等。 ? 9. 蛋白质分选(protein sorting) 主要是指膜结合核糖体上合成的蛋白质, 通过信号肽,在翻译的同时进入内质网, 然后经过各种加工和修饰,使不同去向的蛋白质带上不同的标记, 最后经过高尔基体反面网络进行分选,包装到不同类型的小泡,并运送到目的地, 包括内质网、高尔基体、