病理造血系统疾病__培训课件.ppt

淋巴细胞消减型 多形性未分化细胞 不规则非双折光性网状纤维 淋巴细胞减少，有双核、多核 R - S 细胞，后者体积大，形状不规则，胞浆丰富。核多，核仁清楚，但非红染。 典型R-S 细胞 肿瘤呈结节性分布 结节内大量反应性小淋巴细胞和不等量的 上皮样细胞（组织细胞） 常见“爆米花”细胞，典型的R-S细胞少见 免疫组化；CD20（+） lgH基因重排和突变 可能是滤泡B细胞起源 临床：颈部或腋下淋巴结肿大，预后好 4.淋巴细胞为主型 淋巴细胞为主型 淋巴细胞 爆米花细胞 单核 R-S细胞 上皮样细胞 I期： 病变局限于一组淋巴结 IE ：病变局限于一个结外器官或部位 II期：病变局限于膈肌同侧的两组或两组以上的淋巴结 IIE ：上述病变直接蔓延至一个结外器官 III期：累及膈肌两侧的淋巴结 IIIE: 上述病变累及一个器官或部位 IIIS ：上述病变累及脾脏 IIISE: IIIE +IIIS IV期：弥漫或播散性累及一个或多个结外器官 霍奇金淋巴瘤分期 病原和发病学 R-S细胞来源难确定 淋巴细胞为主型中的R-S细胞表达B细胞标记 而其他型的R-S细胞表达CD15 CD30 现认为大多数霍奇金淋巴瘤是B细胞来源的，少数是T细胞源性 EBV感染与霍奇金淋巴瘤发病有关 临床过程 无痛性淋巴结肿大 ⅠⅡ期：无全身症状 预后较好 Ⅲ Ⅳ期：发热、体重下降、瘙痒、贫血 预后不良 诊断：淋巴结活检 治疗：大剂量放疗和化疗 非霍奇金淋巴瘤non-Hodgkin lymphoma NHL 一、前B和前T细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 儿童、青少年，占儿童白血病的80% 前B细胞淋巴母细胞肿瘤累及骨髓和外周血 前T细胞淋巴母细胞肿瘤累及胸腺和纵隔 临床: 急性淋巴母细胞白血病（ALL） 病理变化： 淋巴母细胞染色质稍粗或片块状，1-2个核仁 免疫表型：TdT（+） AML(-) B: CD19（+） T: CD2（+） 临床表现：贫血、感染、出血、骨痛、肝 脾 淋巴结肿大 实验室检查： WBC 100000/ul 50%＜10000/ul 血小板＜100000/ul 血、骨髓：淋巴母细胞（60%-100%） 预后：2-10岁前B预后最好 二.小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病 病理变化： 淋巴结结构消失 瘤细胞片状排列，小圆形、大小一致， 核圆、浓染、胞质少 散在灶状大细胞（原淋巴细胞） 常侵犯骨髓、肝、脾 免疫表型：B细胞标记 CD19 CD20 CD23 CD5 表面免疫球蛋白轻链κ或λ 临床表现：疲劳、体重 、厌食、感染， 血γ球蛋白 WBC轻微增加或达到200000/ul 淋巴结 肝 脾肿大 预后：中位生存时间4-6年 可转化为弥漫大B 白 血 病 (leukemia) 白血病是骨髓造血干细胞克隆性增生形成的恶性肿瘤。其特征为骨髓内异常的白细胞弥漫性增生取代正常骨髓组织，并进入周围血和浸润肝、脾、淋巴结等全身各组织和器官，造成贫血、出血和感染。 向髓细胞方向分化 粒细胞、红细胞增生 巨核、单核细胞增生 髓样肿瘤 向淋巴细胞分化—大量淋巴细胞增生形成淋巴样肿瘤 骨髓多能干细胞 白血病基本病变 基本病变 周围血象—白细胞总数增高，出现幼稚细胞，血小板 减少。 骨髓— 原始细胞异常增生，正常造血组织受到抑制。 淋巴结— 肿大，幼稚的肿瘤细胞弥漫增生，取代正常细胞 脾脏— 肿大，瘤细胞弥漫浸润，压迫白髓。 肝脏—肿大，瘤细胞在肝窦沿小叶内弥漫，或在汇管区浸润 全身症状 急性— 发热，乏力，进行性贫血、出血。 慢性—一般无自觉症状，或出现疲乏、体重下降， 厌食，心悸，头晕等 白血病分类 FAB分类原则--是根据异常白血病细胞的来源和分化 程度，并结合病情的轻重缓急。 急性 急性淋巴母细胞白血病 (