临床执业医师肾上腺疾病..docVIP

临床执业医师——肾上腺疾病 ??? 皮质醇增多症 ??? （Hypercortisolism） ??? 本病又称Cushing综合征，系肾上腺糖皮质激素（以皮质醇为主）分泌过多的症候群。多见于中、青年人，女性多于男性。 ??? 病因及发病 ??? 一、原发性 ??? （一）肾上腺皮质腺瘤　约占15％，系功能自主性细胞的增生，不受促肾上腺皮质激素（ACTH）影响。多为单侧，以致除腺瘤外的肾上腺皮质呈萎缩状态。此腺瘤分泌皮质醇不受外源性糖皮质激素的抑制。 ??? （二）肾上腺皮质癌　约占2～5％，有分泌功能，不受ACTH影响。 ??? 二、继发性 ??? （一）垂体瘤或下丘脑－垂体功能紊乱? 继发于下丘脑－垂体病者可引起肾上腺皮质增生，称增生型皮质醇增多症，或柯兴病，约占70％左右。在此组患者中有垂体前叶大腺瘤（直径＞10mm者），伴蝶鞍扩大者约占10％。近年经蝶窦的垂体显微手术的经验，证实蝶鞍不扩大者80％以上有垂体微腺瘤（直径＜10mm者）存在。相当一部分病人在摘除微腺瘤后治愈，另一部分病人可再复发，说明后者的发病与下丘脑－垂体功能紊乱有关。 ??? （二）异位ACTH样肿瘤　如肺癌（约占50％），胸腺癌、胰腺癌和前列腺癌等可以分泌类ACTH样活性物质，病理呈双侧肾上腺皮质增生。由于原发的癌肿分化差，生存期较短，肾上腺皮质激素增多的临床表现多不典型。 ??? （三）医源性糖皮质激素增多症? 长期大剂量的皮质激素治疗。如类风湿关节炎、播散性红斑狼疮、支气管哮喘等可引起类似柯兴病的症状，均伴有肾上腺皮质萎缩和分泌功能减低，以及血ACTH浓度减低。 ??? 病理 ??? 一、皮质增生? 双侧肾上腺腺体增大，切面见皮质增厚，呈黄褐色，显微镜下可见肾上腺皮质束状带增宽，细胞增生、肥大。少数病全有束状带和网状带同时增生，球状带受压，萎缩，甚至消失。 ??? 二、皮质腺瘤　腺瘤多呈圆形或椭园形，直径多为2～5cm之间，包膜完整，有时呈分叶状。显微镜下见腺瘤含透明细胞和颗粒细胞，部分细胞核异型及深染。多数以颗粒细胞为主。 ??? 三、皮质腺癌? 生长快、体积较大，切面常见出血，坏死，有异型腺癌细胞和核分裂，浸润或穿过包膜。晚期可转移至淋巴结、肝、肺等处。 ??? 四、其他? 骨质疏松、肌肉和纤维组织萎缩，动脉硬化，左心室肥大，肾小管内可能出现钙盐沉着，尿路结石，肝脂肪浸润等。 ??? 临床表现 ??? 发病多缓慢，个别病例可能在数周内出现典型的临床体征。 ??? 一、外貌? 脸部及躯干的向心性肥胖为本病特征性体型。包括满月脸，颈背部脂肪堆积，隆起，腹部膨出。四肢由于脂肪及肌肉萎缩显得相对细小，面色红润而有光泽，有此脂溢出现象。皮肤变薄，易出现紫癜和瘀点，毛细血管脆性试验多呈阳性。紫纹亦为本病特异性的体征，约56％阳性，经常分布在下侧腹部、臀部、肩部、腋前部等，紫纹中央宽，两端细，呈紫红色。面部及背部皮肤经常发生痤疮。体毛增多，增粗，色黑，部分病人有脱发现象。 ??? 二、高血压　约80％患者收缩压和舒张压升高，通过合理的治疗后，血压可以下降或恢复正常。 ??? 三、肌肉骨骼系统? 由于负氮平衡，肌肉萎缩，尤以横纹肌为明显。有骨质疏松，脱钙，以支重骨为明显，如脊柱，骨盆可能发生病理性骨折。病人多自觉腰背痛，四肢乏力，伤口愈合困难。经恰当治疗后症状可有不同程度的改善。 ??? 四、性腺及生殖系统? 女性患者多有月经减少或闭经，乳腺萎缩，阴蒂增大。如有明显男性化者多系肾上腺癌。男性患者有阳萎，睾丸萎缩。 ??? 五、精神症状? 情绪不稳定，易冲动，失眠，定向障碍。严重者可呈抑郁状态，个别病例可出现幻觉、幻想。经治疗后，一般精神症状可以很快消失，而抑郁症状则可持续数月至两年，个别患者可能持续更久。 ??? 六、糖代射紊乱　约70％患者可有糖代谢紊乱，呈固醇性糖尿病，对胰岛素不敏感。治疗可以使糖代谢恢复正常。但如果病程太长，胰岛β细胞变性，则将导致永久性糖尿病。 ??? 七、电解质? 血钠正常或偏高，血钾多偏低，如改变显著者应考虑腺癌。血钙，磷多在正常范围，可以有轻度硷中毒。 ??? 八、皮肤色素沉着　异位ACTH综合征病人多有明显色素沉着，有诊断意义。重症肾上腺皮质增生型病人皮肤色素也较深。 ??? 实验室及其他检查 ??? 一、一般检查? 红细胞计数和血红蛋白含量偏高。白细胞总数及中性粒细胞增多，淋巴细胞和嗜酸粒细胞绝对值减少。 ??? 二、尿17羟皮质类固醇24小时含量明显升高 超过　38.4μmol/24h（13.9mg/24h）（男）和30.9μmol/24h（11.2mg/24h（女）。? 17酮类固醇合量也经常超过40.3μmol/24h（11.6mg/24h）（男）和　37.3μmol/24h（8.5mg/24h）（女）。 ??? 三、