【2017年整理】xyxt_jy0401.docVIP

临床执业助理医师考试辅导　　 血液系统 　　　　　　 第 PAGE 8页 白血病 1.根据白血病细胞的成熟程度和自然病程　　急性白血病（AL）　　慢性白血病（CL）　　2.根据主要受累的细胞系列划分　　急性白血病（AL） 急性非淋巴细胞白血（ANLL）　　　　　　　　　　 急性淋巴细胞白血病（ALL）　　慢性白血病（CL） 慢性粒细胞白血病（CML）　　慢性淋巴细胞白血病（CLL）　　毛细胞白血病（HCL） 　　幼淋巴细胞白血病（PLL）　　　　急性白血病　　分类　　　　M1（粒细胞未分化型）　　BM原始细胞Ⅰ型及Ⅱ型占非红系细胞（NEC）的90%及以上。　　　　M2（粒细胞部分分化型）　　BM原始细胞Ⅰ型及Ⅱ型占NEC的30～89%，各 阶段单核细胞＜20%，分化的粒细胞＞10%。　　　　M3 （早幼粒细胞粗颗粒型）　　BM中颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，在NEC中≥30%。　　　　M4（粒-单细胞型）　　BM中NEC的原始细胞＞30%　　原粒及以下各阶段粒细胞占30～80%　　各阶段单核细胞＞20%和/或外周血原粒细胞35×109/L。　　　　M5（单核细胞型）　　M5a（原始单核细胞型）:BM中原始细胞≥80%　　M5b: BM中原始细胞﹤80%。　　　　M6（急性红白血病）　　骨髓中幼红细胞≥50%，非红系细胞中原始细胞（Ⅰ型+Ⅱ型）≥30%　　骨髓原红细胞胞体巨大，易见多个核和核分裂象　　　　M7（急性巨核细胞白血病）　　原始巨核细胞≥30%　　原始细胞增多，核呈圆形、深蓝，胞浆呈伪足状　　　　MICM分型　　细胞形态学（M）、免疫学（I）、细胞遗传学（C）、分子遗传学（M）相结合的分型。　　1.M即FAB分型。　　2.I根据白血病细胞表面免疫学标志进行的分型。　　3.C白血病常伴有染色体改变。　　4.M染色体改变引起基因特异变化。　　临床表现　　　　多数起病急，起病形式多样。　　正常骨髓造血功能受抑表现：　　发热和感染 是最常见的死亡原因之一，部位：以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、肛周炎和肛周脓肿也常见。　　机制：NC减少和功能缺陷；免疫缺陷；皮肤黏膜屏障破坏；院内感染。　　出血　　发生率67%～75%；死亡率38%～44%。　　部位：皮肤、阴道、鼻腔、口腔、眼底、颅内。　　机制：　　（1）血小板减少是最重要原因；　　（2）血管壁损伤；　　（3）凝血障碍：M3型最易致DIC；　　（4）抗凝物质增多。　　贫血　　症状：面色苍白、疲乏无力、头昏和气促　　机理： 　　（1）白血病抑制；　　（2）无效红细胞生成；　　（3）溶血；　　（4）失血；　　（5）抗代谢药物应用。　　　　肝脾淋巴结浸润　　肝、脾肿大：轻中度，但并非普遍存在；主要与白血病细胞的浸润及新陈代谢增高有关。　　淋巴结肿大：约50%病人在就诊时伴有淋巴结肿大 （包括浅表淋巴结和纵隔、腹膜后等深部淋巴结）　　多见于急淋。　　骨骼、关节浸润　　骨骼、关节疼痛：是白血病常见的症状,以儿童多见。发生骨髓坏死时，可引起骨骼剧痛。　　胸骨下段局部压痛：对白血病诊断有一定价值。　　眼部　　粒细胞肉瘤（绿色瘤chloroma）:由于骨膜受累,可在眼眶\肋骨及其他扁平骨的骨面形成,其中以眼眶部位最常见,可引起眼球突出、复试或失明　　口腔、皮肤浸润　　可有牙龈增生、肿胀　　局部皮肤隆起、变硬、呈紫蓝色结节状、皮下结节、多形红斑、结节性红斑等　　多见于急非淋M4和M5。　　中枢神经系统白血病　　器官和组织浸润的表现：淋巴结和肝脾大多见于ALL；骨和关节疼痛和压痛，常有胸骨中下段压痛；粒细胞肉瘤（绿色瘤）常见于粒细胞白血病；齿龈和皮肤浸润以M4和M5多见；　　　　中枢神经系统白血病（CNS-L）多见于ALL，常为髓外复发的主要根源；睾丸浸润多见于ALL，是仅次于CNS-L的髓外复发根源。　　实验室检查　　1.血象 白细胞可升高、正常或降低。超过100×109／L，称为高白细胞性白血病；有的白细胞计数正常或减少，低者可低于1.0×109／L，称为白细胞不增多性白血病。外周血分类幼稚细胞增多。常伴有不同程度的正常细胞性贫血和血小板减少。　　　　2.骨髓象 骨髓增生活跃或极度活跃，原始细胞占非红系细胞≥30%，可出现裂孔现象。少数患者呈低增生性白血病。白血病性原始细胞常有形态异常，Auer小体见于ANLL。　　　　骨髓象　　是诊断主要依据，必做。多数病例有核细胞显著增生，以原始细胞为主，原始细胞或原、幼细胞占NEC≥20%。　　其它如M2b以异常中性中幼粒为主