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第十五章　免疫缺陷病和结缔组织病患儿的护理第一节　小儿免疫特点 　　（一）非特异性免疫特征　　1.皮肤、黏膜的屏障作用　致密的上皮细胞具有机械屏障作用，上皮细胞的更新、呼吸道黏膜上皮细胞纤毛随呼吸的定向摆动及黏膜上皮细胞表面分泌液的冲洗作用；此外，皮肤和黏膜分泌物中具有一些杀菌、抑菌物质，如皮脂腺分泌的脂肪酸、汗腺分泌的乳酸、胃液中的胃酸及唾液、呼吸道黏膜中的溶菌酶等。小儿均不成熟。　　2.吞噬作用差　血液中具有吞噬功能的细胞主要是中性粒细胞和单核细胞吞噬作用弱。　　3.补体系统功能差　足月婴儿出生时血清补体含量低，一般在生后6～12个月，各补体浓度或活性才接近成人水平。　　（二）特异性免疫特征 　　特异性免疫反应包括细胞免疫和体液免疫两种，T淋巴细胞主要担负细胞免疫功能，B淋巴细胞主要担负体液免疫功能。小儿均不健全。 第二节　风湿热 　　本节考点：　　（1）病因及发病机制　　（2）临床表现　　（3）辅助捡查　　（4）治疗要点　　（5）护理措施　　风湿热是一种具有反复发作倾向的全身结缔组织病，其发病与A组乙型溶血性链球菌感染密切相关。临床表现为发热，多伴有关节炎、心脏炎，较少出现环形红斑和皮下结节或舞蹈病。　　一、病因及发病机制　　尚不完全清楚，多数认为风湿热与A组乙型溶血性链球菌感染后的两种免疫反应相关：①变态反应；②自身免疫。　　二、临床表现　　约半数病例在发病前1～4周有上呼吸道感染史。关节炎通常呈急性起病，心脏炎及舞蹈病初发时多呈缓慢过程。风湿热临床表现轻重不一，取决于疾病侵犯的部位和程度。　　（一）一般表现　　发热，热型不规则，有面色苍白、食欲差、多汗、疲倦、腹痛等症状。　　（二）主要表现　　1.心脏炎　是本病最严重的表现，小儿风湿热以心脏炎起病占40％～50％，年龄愈小，心脏受累的机会愈多，以心肌炎及心内膜炎多见，亦可发生全心炎。　　（1）心肌炎：轻者可无症状。重者可伴不同程度的心力衰竭、心尖搏动弥散，心脏扩大、心音低钝及奔马律。　　（2）心内膜炎：主要侵犯二尖瓣，其次为主动脉瓣。　　（3）心包炎：有心包炎表现者，多存在全心炎。　　2.关节炎　年长儿多见，以游走性和多发性为特点，主要累及膝、踝、肩、肘、腕等大关节，局部出现红、肿、热、痛，以疼痛和功能障碍为主。经治疗关节功能可恢复，不留强直或畸形。　　3.舞蹈病　女童多见，是一种累及椎体外系的风湿性神经系统疾病，表现为以四肢和面部肌肉为主的轻重程度不等的、不自主、不协调、无目的的快速运动，呈现皱眉、挤眼、努嘴、伸舌等奇异面容和颜面肌肉抽动、耸肩等动作，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失。　　4.皮下结节　常见于复发病例，好发于肘、腕、膝、踝等关节伸侧的骨质隆起或肌腱附着处，为粟米到豌豆大小、可活动无压痛的硬结，常在起病数周后才出现，经2～4周自然消失。　　5.环形红斑、结节性或多形性红斑　以环形红斑最常见，一般在风湿热后期出现，多分布于躯干及四肢屈侧，呈环形或半环形，如钱币大小，色淡红或暗红，边缘可轻度隆起，环内肤色正常，多于数小时或1～2天内消失，反复出现，不留痕迹。　　三、辅助检查　　1. 风湿热活动期实验室指标　血沉增快、C反应蛋白和黏蛋白增高为风湿活动重要标志。　　2.抗链球菌抗体测定　抗链球菌溶血素“O”（ASO）、抗链球菌激酶（ASK）和抗透明质酸酶（AH）增高，说明近期有过链球菌感染，提示风湿热可能。　　四、治疗原则　　1.一般治疗　卧床休息，加强营养，补充维生素A、C等。　　2.抗链球菌感染　青霉素每次60万～80万U，肌注，用药时间不少于2周，青霉素过敏者可改用红霉素，剂量每日30～50mg/kg，分4次口服。　　3.抗风湿治疗　以应用水杨酸盐或肾上腺皮质激素为主。心脏炎时宜早期使用肾上腺皮质激素，常用泼尼松每日1.5～2mg/kg，或地塞米松每日0.15～0.3mg/kg，分次口服，重症可静脉滴注地塞米松，症状好转后逐渐减量至停药。总疗程8～12周。在停用激素之前要用阿司匹林治疗量接替，以防激素停药反跳。无心脏炎患儿可用阿司匹林，每日80～100mg/kg，分4次口服，至体温恢复正常、关节肿痛消失和实验室活动性指标正常后，剂量减半，总疗程6～12周。　　4.舞蹈病治疗　药物疗效不佳，一般采用支持和对症疗法。可口服苯巴比妥、氯丙嗪和地西泮等镇静。　　五、护理措施　　1.防止发生严重的心功能损害　　（1）观察病情：注意患儿面色、呼吸、心率、心律及心音的变化，如有烦躁不安、面色苍白、多汗、气急等心力衰竭的表现，及时处理。　　（2）限制活动：根据病情限制活动量。急性期卧床休息2周，有心脏炎时轻者绝对卧床4周，重者6～12周，至急性症状完全消失，血沉接近正常时方可下