R朗格汉斯细胞组织细胞增生症.ppt

PLCH肺活检 金标准 鉴别诊断 结节表现：结节病，血行播散性结核 矽肺，外源性过敏性肺泡炎 肺转移癌等； 囊性表现：特发性肺纤维化、淋巴管平滑 肌瘤病、支气管扩张、先天性囊 性纤维化肺气肿、蜂窝肺 PLCH治疗 有自限性 戒烟（75%戒烟后6-24月病情稳定或好转）， ?病人肺纤维化，慢性肺心病，呼吸衰竭 戒烟3年 PLCH治疗 糖皮质激素：可能有效。 0.5-1mg/kg.d，逐步减量，6-12月 细胞毒性药物：激素无效可考虑使用，疗 效不明。 肺移植。 谢 谢 人有了知识，就会具备各种分析能力， 明辨是非的能力。 所以我们要勤恳读书，广泛阅读， 古人说“书中自有黄金屋。 ”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识， 培养逻辑思维能力； 通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平， 培养文学情趣； 通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。 有许多书籍还能培养我们的道德情操， 给我们巨大的精神力量， 鼓舞我们前进。 * 鄞州二院呼吸科 LAM LCH 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 Langerhans Cell Histocytosis, LCH 概述 朗格汉斯细胞是上皮组织内的一种树突状细胞； 1953年Lichtenstein将“组织细胞增多症X”定义为具有相同组织病理学表现得临床综合征，包含三种疾病： ? 莱西病（Letterer-Siwes病）：多见于2岁以内婴儿，为急性弥漫性，发展快，常表现为恶性过程；以发热，皮肤、网状内皮系统、骨骼和肺内组织广泛浸润为特征 ?汉-许-克综合征（ Hand-Schüler-Christian病：，为慢性进行性疾病,发生于较大儿童和成年人，颅骨溶骨性缺损、眼眶肿块所致突眼及垂体后叶病变引起的尿崩症为本病的三联征 ?骨骼或肺部嗜酸性细胞肉芽肿：儿童和成人均可发 病，预后良好。 1987年用“朗格汉斯细胞组织细胞增多症”代替“组织细胞增多症X”。 肺朗格汉斯细胞增生症 Pulmonary Langerhans CellHistocytosis, PLCH 一类与吸烟有关的肉芽肿性疾病，组织病理学特征是朗格汉斯细胞及嗜酸性细胞混合浸润，除了累及肺，也可以累及其他器官，特别是骨骼和淋巴结。 PLCH流行病学 罕见病，其确切的发病率和患病率均不详； 多见于20—40岁的年轻人，但任何年龄均可发病，男性多于女性，几乎发生于吸烟者。 PLCH发病机制 吸烟是PLCH的重要的独立危险因素(吸烟导致巨噬细胞在肺泡腔内聚集) 蛙皮素样多肽的增多也可能在PLCH的发病中起着重要作用（蛙皮素是神经内分泌细胞产生的一种神经肽类，在吸烟者的肺脏中显著增加。蛙皮素样多肽对单核细胞有显著的趋化作用，能够促进上皮细胞和成纤维细胞的有丝分裂，并且刺激细胞因子的分泌。 烟草糖蛋白或其他糖肽可能有一定作用。 PLCH组织病理 组织病理与疾病发展的不同阶段有关。 早期：疏松的结节，由朗格汉斯细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、成纤维细胞和肺泡巨噬细胞组成。 后期：典型的囊腔样损害。 PLCH组织病理 病变主要位于终末细支气管及小动静脉周围 早期有大量郎格汉斯细胞聚集可呈团状，其间有较多淋巴细胞镶嵌。外周有嗜酸粒细胞、肺泡巨噬细胞和中性粒细胞等炎症细胞浸润。 发展至肉芽肿样病变时，细支气管上皮可完全破坏，炎症向肺泡区蔓延。 80％的标本有小血管受累。细支气管及其周围肺泡腔充满含色素及脂质包涵体的肺泡巨噬细胞。郎格汉斯细胞趋于减少，炎症细胞增多。病灶周围出现纤维化改变和淋