13周内科再障ok课件.pptVIP

（二）流行病学 发病率 国内：年发病率 0.74/10 万人口 重性再障 0.14/10 万人口 慢性再障 0. 6/10 万人口 性别 男性略多于女性， 无明显差别 年龄 各年龄段均可发病，以青壮年居多  （三）再障分型　　　　　 　　　　　　重型(SAA I 、II)　　　非重型(NSAA,慢性)　　　　　　　　　　　先天性　　 后天性 （原发性、继发性） （一）化学因素： 药 物：抗癌药、氯(合)霉素、磺胺类、解热镇痛药等  化学物质：苯、杀虫剂。（二）物理因素： X线、镭、放射性核素。（三）生物因素： 肝炎病毒、EB病毒、微小病毒B19等 严重细菌性及其它病原体感染。（四）其他因素： 恶性肿瘤、结缔组织病、慢性肾功衰竭、PNH及妊娠。（五）原因不明 (一)造血干(祖)细胞内在缺陷（“种子”学说）(二)造血微环境缺陷（“土壤”学说） (三)异常免疫反应，损伤造血干(祖)细胞 （“虫子”学说）  重型再障 　　　　　慢性再障起病 急、进展迅速 缓慢、进展较慢贫血 重、进行性加重 较轻，稳定 症状明显 症状较轻出血 较重、部位广泛 较轻，以皮肤，粘膜为主 有内脏出血 感染 严重，常发生内脏 轻、以上呼吸道感染多见 感染、败血症 Bone marrow aspiration Normal BM biopsyThis marrow is taken from a middle aged person, so it is about 50% cellular, with steatocytes admixed with the marrow elements. Normal BM high. Note the presence of megakaryocytes, erythroid islands, and granulocytic precursors. This marrow is taken from the posterior iliac crest in a middle aged person, so it is about 50% cellular, with steatocytes admixed with the marrow elements.  1.全血细胞减少，网织红细胞百分数0.01 2.一般无肝脾肿大 3.骨髓多部位增生减低或重度减低，(如有增生活跃，有巨核细胞明显减少)，骨髓小粒非造血细胞增多，(有条件者应作骨髓活检等检查) 4.能除外引起全血细胞减少的其它疾病，如阵发生睡眠性血红蛋白尿(PNH)，骨髓增生异常综合征(MDS)，低增生性急性白血病，恶性组织细胞病 5.一般抗贫血药物治疗无效 (一)阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 1.有反复发作的血红蛋白尿，尿色似酱油色，可有黄疸、脾大 ； 2.出血较轻； 3.网织红细胞绝对值高于正常，外周血可出现幼稚红细胞； 4.骨髓红系增生； 5.溶血检查：酸溶血试验(Ham试验)、糖水试验、及尿含铁血黄素试验(Rous试验)均为阳性。 6.外周血细胞抗原：CD55、CD59表达明显较少 (二)骨髓增生异常综合征（MDS） 1.血象：外周血一系或多系减少（＞3个月）  2.骨髓: （1） 绝大多数（＞90%）增生明显活  跃，三系 细胞有病态造血（ ＞10% 有核  细胞）；  （2）原始细胞增多 （＞5%）；