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原发性纵隔肿瘤 Mediastinal Tumor 一、解剖 （一）范围 前为胸骨，后为胸椎，两侧为纵隔胸膜，上经胸廓入口与颈部相连，下止于膈肌划分为若干部分。 （二）分区  1、胸骨角――第4胸椎下缘的水平连线，分成上、下两部。 2、下纵膈以气管、心包为界，分前、中、后纵膈 3、上纵膈以气管为界，分前、后纵膈 二、病理 多属良性，也有恶性。各有其好发部位 1．神经源性肿瘤 2．畸胎瘤与皮样囊肿 3．胸腺瘤 4．纵隔囊肿 5．胸内异位组织肿瘤 6．其他肿瘤 1．神经源性肿瘤 多起源于交感神经，多位于后纵隔，良性为 多，恶性占10％，多见于小儿。 (1)植物神经系统肿瘤：大多起源于交感神经。 恶性：神经母细胞瘤、节细胞神经母细胞瘤， 良性：神经节细胞瘤 发生于迷走神经的神经纤维瘤。 (2)起源于外围神经的肿瘤： 良性：神经鞘瘤和神经纤维瘤――神经纤维瘤 多发生于脊神经根 恶性：恶性神经鞘瘤及神经纤维肉瘤。 2．畸胎瘤与皮样囊肿 位于前纵隔，接近心底部 多为实质性，内含囊肿。囊内有表皮、真皮、毛发。实体部分有骨、软骨、肌 3．胸腺瘤 位于前上纵隔，多为良性，约1/3恶性，可合并重症肌无力。 4．纵隔囊肿 支气管囊肿、食管囊肿、心包囊肿 5．胸内异位组织肿瘤 淋巴源性肿瘤多系恶性， 6．其他肿瘤 二、病理 1．神经源性肿瘤 2．畸胎瘤与皮样囊肿 3．胸腺瘤 4．纵隔囊肿 5．胸内异位组织肿瘤 6．其他肿瘤 三、临床表现 不少病例无症状，X线检查时发现 1、胸痛、胸闷 2、呼吸系统症状：气促、呼吸困难 3、食管症状：吞咽困难 4、神经系统症状：Homer综合征 5、上腔静脉症状：上腔静脉综合征 6、其它症状：重症肌无力、畸胎瘤咳出 头发样细毛或豆腐渣样皮脂、 恶性肿瘤；消瘦、贫血、剧痛 四、诊断 1、病史 ＞1年 多为良性 剧烈胸痛、上腔静脉受压，多为恶性 2、胸部x线、CT检查 3、诊断性放射治疗 疑为恶性淋巴瘤，不能确诊超声，可试用小剂量 放疗，当肿瘤迅速缩小，即可诊断 4、颈部肿大淋巴结活检 5、纵膈镜 适于胸腺瘤、淋巴瘤 6、剖胸探查：诊断不明 五、鉴别诊断 1、 肺内肿瘤 2、?主动脉瘤 3、纵膈淋巴结结核：多见于儿童 六、治疗 1、手术治疗 原则上均应手术。 不论大小、良恶，若是进行性生长侵蚀穿透至邻近器官，产生感染坏死等并发症，不及时手术，可能失去手术时机，一部分肿瘤如胸腺，术前难以确定良恶性。 2、恶性肿瘤： 手术治疗 加放疗或化疗或中医药治疗 3、淋巴组织肿瘤： 放疗或化疗，不宜手术治疗 * * *