儿童嗜酸性粒细胞增多综合征两例并文献复习..docVIP

儿童嗜酸性粒细胞增多综合征两例并文献复习 郭婕 陈梅 董丽 花少栋 中国小儿急救医学, 2015,22(03): 198-201. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-4912.2015.03.015 摘要 目的 探讨嗜酸性粒细胞增多综合征的诊断及治疗方法，加深对嗜酸性粒细胞增多综合征的认识。 方法 收集两例儿童嗜酸性粒细胞增多综合征患儿资料，结合文献分析其临床特点、发病机制及治疗。 结果 病例1病因不明，诊断为特发性嗜酸性粒细胞增多综合征，用糖皮质激素治疗有效；另1例病情反复，病程长，FIPILl-PDGFRA融合基因阴性，肺泡灌洗液镜检可见蠊缨滴虫，糖皮质激素联合甲硝唑治疗，效果好。 结论 嗜酸性粒细胞增多综合征临床表现多种多样，FIPILl-PDGFRA融合基因及寄生虫方面的检查，并结合临床表现有助于该病的诊断、鉴别诊断及治疗，改善预后。 正文 作者信息 基金 0?关键词 3?主题词 0 English Abstract 评论 阅读 11 引用 0 相关资源 视频 0 论文 0 大综述 0 嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndrome，HES)是一组以外周血嗜酸性粒细胞显著增多及嗜酸性粒细胞侵犯组织并造成脏器功能损害为特征的临床综合征，在儿童发病罕见报道。国外报道其发病率为0.5/10万～1/10万，约3/4患者集中在欧洲和北美洲，发病高峰年龄一般在20～50岁，男性比女性高9倍[1]。现报道2例儿童HES，并结合文献对该疾病的临床表现、发病机制、诊断、治疗进行探讨。 病例1 患儿，男，8岁，自幼易感冒，主因间断反复发热3个月入院。病初表现为高热、呕吐、颈部淋巴结肿大，生化提示肝酶明显升高，给予抗感染、保肝对症处理后肝功能恢复正常，但发热仍有反复，为进一步治疗转入我院。查体：神志清，全身可见大小不等棕褐色色素沉着伴散在皮疹，部分破溃结痂(蚊虫叮咬)，双侧腹股沟可触及黄豆粒大小淋巴结，无压痛及粘连，咽部充血，扁桃体Ⅰ°肿大，无脓性分泌物，心肺无异常，肝左锁骨中线下4 cm，剑突下2 cm，脾肋下2 cm，神经系统查体未见异常。辅助检查：4岁时曾查血常规：WBC 9.3×109/L，N 22.7%，L 57.9%，EOS 10.9%，EOS 1.0×109/L，Hb 107g/L，PLT 255×109/L；此次患病血常规：WBC 8.0×109/L，N 15.8%，L 33.1%，EOS 44.5%，EOS 3.58×109/L，Hb 98 g/L，PLT 322×109/L；腹部CT：肝脾肿大；骨髓穿刺：嗜酸性粒细胞增生活跃；肝穿刺结果：轻度汇管区炎伴较多嗜酸性粒细胞浸润；淋巴结活检：反应性增生；过敏原总-IgE5 000 kU/L；抗链O416U/L，RF、ESR正常，血EB病毒-DNA 4.29×104拷贝/ml；甲肝、乙肝、丙肝、梅毒、HIV抗体均阴性；肝吸虫、弓形虫、伤寒、钩端螺旋体、钩虫、蛔虫、疟原虫；PPD均阴性，结核干扰素试验阴性；自身抗体15项阴性，免疫功能未见异常；入院诊断：特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES)。入院后给予口服泼尼松2 mg/(kg·d)，疗程2周，服用激素后未再出现发热，复查血常规EOS恢复正常，出院后激素逐渐减停，未再反复。 患儿，男，2岁2个月，病程迁延，主因间断发热伴咳嗽20 d入院；查体：神清，营养一般，发育正常，无皮疹，颈部两侧可触及数枚肿大淋巴结，1.0 cm×1.5 cm，无压痛，无粘连，咽部充血，三凹征阴性，双肺呼吸音粗，未闻及湿性啰音，心腹及神经系统查体未见异常。既往史：生后5个月患有肺炎，在当地给予治疗后恢复，具体用药不详；对奶粉、鸡蛋过敏；生后5个月查血常规：WBC 36.39×109/L，EOS 54.74%，外周血嗜酸性粒细胞形态大致正常；病原学监测均阴性；胸部CT：双肺透过度减低，呈磨玻璃及网格状改变，可见大片状及结节影；骨髓穿刺结果：嗜酸性粒细胞比例增高；FIPlLl-PDGFRA融合基因阴性；染色体：除外21-三体综合征。2岁2个月查血常规：WBC 16.94×109/L，EOS 21.5%；胸部CT：双肺透过度减低，呈磨玻璃样改变，双肺广泛大片状致密影，内可见支气管充气征，右肺中叶可见磨玻璃密度影，纵隔内未见肿大淋巴结，见图1。血培养、抗链O、RF均阴性，结核抗体及免疫学检测未见异常。入院诊断：IHES。给予抗感染等对症治疗联合泼尼松2 mg/(kg·d)口服治疗2周，患儿病情恢复，复查血常规，EOS恢复正常。 图1 A．双肺透过度减低，呈磨玻璃样改变，两肺下叶及