Rh血型系统范本.pptVIP

Rh血型系统 齐鲁石化中心医院 聂树涛 1、Rh血型的发现 ABO血型虽然相同，但某些输血个例仍然产生严重的输血反应。 1939年，Levine等发现一名分娩死胎的产妇血清能够与约80％的其它ABO同型个体发生凝集反应。 1940年Landsteiner和Wiener发现Rh抗体。他们在用恒河猴红细胞免疫家兔时，发现产生的抗体不但可以与恒河猴红细胞发生凝集，还可以与85%的人的红细胞凝集。从而以猴子Rhesus 的前两个字母命名，将与之反应的红细胞称为Rh阳性，不凝集者为Rh阴性。 2、Rh血型系统 是最复杂的血型系统，其重要性仅次于ABO血型系统 ISBT已确定Rh血型系统中共有57个血型抗原 其中主要的抗原D、C、c、E、e分别表示为RH1、RH2、RH3、RH4、RH5或004001、004002、004003、004004、004005。 G抗原、Cw抗原、Rh缺失型、Rh无效型等 其他的抗原中包括了这五个抗原之间的复合体以及弱表达等等。 Rh血型抗原 临床上重要的抗原为D、C、c、E、e 根据5种主要抗原，可有18种Rh表型 CCDee CcDee CCDEe CcDEe ccDEE CCDEE ccDee ccDEe CcDEE CCdee ccdEE CcdEe Ccdee ccdEe CCdEE CCdEe CcdEE ccdee Rh血型的命名法 Fisher-Race CDE 命名法 Rh-Hr命名法 数字命名法 Rh表型的三种不同命名法 Rh血型系统 Rh血型抗原为器官血型，只存在于红细胞膜中，不存在于其他组织细胞膜、体液和分泌液中。 在胎儿早期就已开始出现，在出生时就已经发育良好 其中D抗原抗原性很强，D抗原阴性个体输入D阳性血或怀孕接触D抗原，70~80%的个体会产生抗-D。 Rh血型抗原的生化特性 疏水性蛋白 Rh多肽中碳水化合物成份少 Rh多肽是红细胞细胞膜骨架形必要组成部分 细胞膜中胆固醇/磷脂的比率将影响Rh抗原的活性 3、Rh血型的遗传 编码RH血型抗原的是两个高度同源性基因RHD基因和RHCE基因。RHD基因编码D抗原，RHCE基因编码Cc/Ee抗原。 位于1p34.3—36.1 RhD阴性的遗传机制 RhD基因缺失：无D抗原 RhD基因改变：D蛋白失活 RHD-CE-D融合基因：无D抗原产生 4、D抗原 D抗原位于RHD基因编码的D多肽链上，用单克隆抗体已确定至少有30种的抗原表位。 D抗原的发生频率 高加索人约为85%，黑人为92%，亚洲人和土著美国人为99%以上，在我国汉族人中大约为99.6%。 D抗原的表达 D抗原的表达有量的变化和质的变化 量的变化可以表现在抗原性的强弱上 而质的变化则由抗原表位数目的减少引起 D抗原在不同RBC上表达强度的不均一性 D→弱D→DEL D抗原的分类 D （正常D抗原） 弱D（weak D） 不完全D（partial D） 不完全弱D 增强性D（elevated D） 正常D抗原 常见的几种表型红细胞其抗原的量可以从1.0×104--3.3×104 剂量效应 从基因型上来说，纯合子比杂合子要强。例如cDe/cDe比cDe/cde要强 D抗原在C抗原存在时减弱 常见表型D抗原含量强弱大致为： ccDEE CcDEe CCDeeccDEeCcDee 弱D抗原 (weak D或Du ) 红细胞上D抗原与正常D抗原无性质上的差别，但是数量很少。 抗原数为2×102~1×104 在中国汉族人中约占0.04%，约为Rh阴性者的1/10。 由于红细胞上的D抗原较少，weakD抗原不能与盐水抗体（IgM）凝集，只能通过与不完全抗体的结合用抗球蛋白试验检出。 Del 一些非常弱的D型抗原，只能通过吸收放散试验（如三氯乙烯和三氯甲烷放散法）检测出来 在香港的中国人中，约有30%的D阴性者为Del型，国内也有报道得出相同的比例，日本人中为10%。 不完全D抗原（部分D） 与正常D抗原相比缺失了部分的抗原表位 抗原数量基本正常 弱D与不完全D 有不完全D抗原的人被免疫后可以产生针对缺失抗原表位的抗体，引起输血反应和新生儿溶血病 其中的DVI抗原性极弱，该血型患者或孕妇被免疫很容易产生抗D，故要求用对其不识别的单克隆抗体来做血型抗D试剂，将其视为阴性对病人较为安全。 不完全弱D抗原 缺失部分抗原表位同时抗原数量减少 弱D与不完全D 正常D、弱D与不完全D 增强型D 其抗原数量可为7.5×104~2.0×105 -D-型(C、c、E、e抗原缺失，Rh缺失型)及其相应