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听神经瘤诊治进展The diagnosis and treatment progress Acoustic Neuroma WHY 听神经瘤概念 听神经瘤( Neuroma,Acoustic);组织来源于神经外胚层 Schwann细胞,初发于中枢性和周围性髓磷脂会合的前庭神经 Obersteiher-Redlich区。 听神经瘤是一种缓慢生长的良性肿瘤。它常会影响到第七对和第八对颅神经,生长位置常出现在脑部中小脑与桥脑所形成的夹角(CPA)。第八对颅神经有两个不同的部分,包括耳蜗神经与平衡神经。耳蜗神经负责将声音產生的神经衝动由内耳传到脑干,而平衡神经则传递与平衡相关的神经衝动。 另一方面,第七对颅神经又叫做面神经,负责将同侧脸部的运动神经讯息由脑部传递到面部,第七与第八对颅神经会经过颅底的一个由骨头形成的隧道,称为内听道。听神经瘤由雪旺细胞所生成,雪旺细胞是生长在平衡神经表面的构造。因此,听神经瘤正确来说应该称为平衡神经的许旺细胞瘤。 ?听神经瘤( Neuroma,Acoustic);组织来源于神经外胚层 Schwann细胞,初发于中枢性和周围性髓磷脂会合的前庭神经 Obersteiher-Redlich区,此区位于内耳道内,肿瘤组织常充填部分或全部内耳道,然后突入到桥小脑角 。 听神经瘤可分成两型 第一型偶尔发生型的听神经瘤占了大多数的比例(大约95%), 第二型神经纤维增生型(Neurofibromatosis Type II,NF-II)。占比例较少。第二型通常又被称为两侧听神经瘤疾病,因为此病患者常于两侧长出听神经瘤,因为双侧都有病变,所以在治疗上有一定难度。 第二型是一种少见的遗传显性基因疾病,发病率大约为十万分之一。几乎所有的第二型的病人最后都会在双侧长出听神经瘤,与第一型偶尔发生的听神经瘤患者比起来,第二型的患者的肿瘤通常会长得比较快,在年轻时(约十几岁)就会被发现,而且肿瘤容易复发,对颅神经伤害率也会增加,所以最后两侧完全耳聋的情况在第二型患者身上发生机率很高;而第一型偶尔发生型的听神经瘤,常在中年被发现,病人对於手术后的结果通常也比较好。 在一个世纪以前1894年Charles Ballance最先成功地切除一听神经瘤,在当时诊断及手术照明极为困难的条件下,他手术记载:“……不得不用手指插入桥脑与肿瘤间以去除肿瘤……。病人存活了,但遗留有面瘫与角膜麻木。charles所进行的囊内次全切除术,有60%的病人获得长期有效的存活。 为防止复发及避免术后水肿与脑干梗塞,Dandy倡议全切肿瘤。60年代手术显微镜技术的引入.对听神经稽瘤手术是一重大的发展,随着手术方法的改进.死广率已明显减低,个别报告6%、4%、2%、0%,保留而神经功能亦有明显改善,个别还有保存听神经的。 由于神经放射学的进展,如CT及MRI可作到早期或肿瘤定性的诊断;脑干听觉诱发电位作出术前早期诊断;术中监测、激光及超声吸引的应用.使肿瘤得以安全切除,这是听神经硝瘤治疗史上的一个飞跃。 Glomus jugulare Acoustic Neuroma 听神经瘤症状 听力丧失 不平衡与眩晕 面部无力 面部麻木 最大的听瘤在某些病人会造成脸部麻木或是疼痛。疼痛或麻木可能只影响一部分的脸或是在嘴巴内一直沿伸到头皮。最典型的疼痛就是像被电到一样的疼痛,与三叉神经痛的感觉相似。如果病人脸部痲痺且在眼睛附近的位置,则病人会因无法闭眼而失去保护眼角膜不被挫伤的能力,因而导致视力也出现问题。 听神经瘤诊断 影像检查: 脑部核磁共振 电脑断层扫描检查也能显影出大多数的肿瘤。但是因为核磁共振检查几乎可以显示出最小的肿瘤,当做最初的检查诊断方式。 在核磁共振检查的显示下,听神经瘤是有显影剂加强讯号的肿瘤,位于颅骨底听神经与面神经钻出去的地方。听神经瘤在核磁共振检查影像上是很明确的,通常可不需要再作其他的检查来确定诊断。 听力检查是有其必要性的,其目的是要用来评估肿瘤对耳蜗神经的影响。 池型 管型 积水 脑干挤压 听力测试 听神经瘤有那些治疗选择 ? 立体定位放射手术 单次的放射线手术: 大约20年前,第一位听神经瘤的病人接受了「加马刀」 (Gamma Knife)的放射线手术治疗。加马刀是用一个金属头盔,头盔上面有201个洞,同时瞄準同一个点,然后将鈷60的辐射源照射进所要手术切除的患部。因為有201个方向,每一个路径上组织受到辐射的伤害可以降到最小,然后将能量集中在患部,达到治疗的目的。然而,因為金属头盔定位的关系,病人必须在头部用四个螺丝固定一个框架在头骨上,然后接受扫描,才能得到精确定位病变处的位置,接著才能设计治疗计划
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